хипопитуитаризам

општост

Хипопитуитаризам је стање које карактерише смањена или одсутна секреција једног или више хормона хипофизе (мала жлезда лоцирана у бази мозга). Клиничка слика која следи може бити клинички очигледна или латентна.

Симптоми хипопитуитаризма зависе од тога шта је хормон који недостаје и може укључивати умор, неплодност, одсуство излучивања млека, неподношење хладноће и кратки раст. Недостатак једног или више хормона хипофизе може довести до великих промена у телу (осим окситоцина и пролактина).

Хипопитуитаризам препознаје бројне узроке, укључујући упалне поремећаје, туморе хипофизе или недовољан доток крви у жлезду.

Дијагноза захтева извођење неурорадиолошких прегледа и дозирања хормона хипофизе, у базалним условима и после различитих типова стимулативних тестова. Ова истраживања имају за циљ да утврде који хормони су дефицитарни и да ли их је потребно фармаколошки заменити.

Лечење је усмерено на основни узрок хипопитуитаризма и обично укључује хормонску надомјесну терапију.

šta

Хипопитуитаризам је синдром који је последица делимичног или потпуног губитка функције предњег режња хипофизе (или аденохипофизе).

То доводи до хормонског дефицита :

• Глобални (панипопитуитаризам) : излучивање свих хормона хипофизе је угрожено;
• Селективни (унитропни или парцијални хипопитуитаризам) : недостатак укључује само један или неколико хормона.

Даља класификација хипопитуитаризма спроводи се према клиници:

• Очигледан хипопитуитаризам : дефинише се када је хормонски дефицит клинички евидентан;
• Латентни хипопитуитаризам : јавља се само у одређеним клиничким условима (нпр. Стрес, трудноћа, итд.) Или се открива само кроз неке специфичне хормонске тестове.

Хипофиза производи неколико хормона:

1. АЦТХ (адренокортикотропни хормон) : стимулише надбубрежне жлезде да производе кортизол.
2. ТСХ (тироидни стимулирајући или тиротропни хормон) : регулише производњу хормона штитне жлезде.
3. ЛХ (лутеинизирајући хормон) и ФСХ (фоликул стимулирајући хормон) : контролишу плодност код оба пола (овулација код жена, производња сперме код мушкараца) и стимулишу секрецију полних хормона из јајника и тестиса (естроген и прогестерон код жена; тестостерон код жена). "човек).
4. ГХ (хормон раста или соматотроп) : неопходан је за развој код дјеце (кости и мишићна маса); има ефекте на цело тело током живота.
5. ПРЛ (пролактин или лактотропни хормон) : одговорна је за производњу млека мајкама након порода.
6. Окситоцин : хормон потребан за пороај, пород (стимулира контракције) и дојење.
7. АДХ (антидиуретски хормон или вазопресин) : помаже у одржавању нормалног воденог баланса.

uzroci

Узроци хипопитуитаризма су бројни.

• У већини случајева ова дисфункција зависи од аденома хипофизе . Овај тумор је скоро увек доброћудан, али када се повећа његова величина може да изврши прекомеран притисак на нормалан део жлезде. Сходно томе, аденом узрокује ограничење или уништење здравог ткива хипофизе, тако да не може правилно производити хормоне. Такође треба нагласити да се аденом хипофизе може повезати са прекомерном производњом неких хормона, што у исто време чини и оне које производи преостали здрави део жлезде.
• Хипопитуитаризам може бити резултат и третмана истог тумора . У ствари, радиотерапија или операција уклањања аденома може оштетити део нормалне хипофизе или посуде и живце који му припадају. Управо из тог разлога, пре и после терапеутске интервенције, препоручује се да се изврши дозирање свих хормона хипофизе.
• Поред аденома, други неопластични процеси (као што су цраниопхарингиома и Ратхке цисте) који се развијају у близини хипофизе могу изазвати хипопитуитаризам, као и метастазе тумора који потичу из других делова тела.
• Хипопитуитаризам је узрокован упалним процесима, што се може догодити у случају менингитиса, хипофизитиса, саркоидозе, хистиоцитозе и туберкулозе.
• Оштећење производње хормона хипофизе може такође зависити од директне радиотерапије хипофизе или мозга; овај споредни ефекат може да буде и касно, чак и после неколико месеци или година лечења.
• Још један патолошки догађај који може изазвати брзу хипофизну инсуфицијенцију је апоплексија жлезде, секундарна у случају изненадног крварења . Ово представља хитну медицинску помоћ и може се препознати по типично повезаним симптомима (јака главобоља, укоченост врата, грозница, дефекти видног поља и ненормални покрети очију). Недовољна доток крви у хипофизу може бити узрокован крвним угрушцима, анемијом или другим васкуларним стањима.
• Коначно, хипопитуитаризам може бити узрокован тешком траумом кранијума, обично праћен комом или другим неуролошким проблемима.

Смањена функционалност циљних жлезда укључује оба облика хипофизне инсуфицијенције (секундарни хипопитуитаризам) и оне хипоталамичког поријекла (терцијарни хипопитуитаризам).

Хипопитуитаризам није уобичајена патологија, али се учесталост стално повећава у корелацији са посттрауматским облицима.

Симптоми, знакови и компликације

Клиничке манифестације хипопитуитаризма могу варирати у зависности од недостајућег или дефицијентног хормона.

Обично је почетак симптома постепен и стање може проћи неопажено дуго времена. Само у одређеним случајевима, поремећаји повезани са хипопитуитаризмом појављују се изненада и драматично.

Понекад, хипофиза смањује производњу једног хормона хипофизе; чешће, нивои више хормона се смањују истовремено (панипопитуитарисмо).

Адренокортицотропиц дефициенци

Недостатак АЦТХ доводи до недостатка кортизола због хипоактивности надбубрежних жлезда.

Ово укључује симптоме као што су:

• Низак ниво шећера (глукозе) у крви;
• Слабост и смањена толеранција на труд;
• Губитак тежине;
• Бол у трбуху;
• Смањење вредности крвног притиска;
• Смањење нивоа натријума у ​​плазми.

Ово је најтежи недостатак хормона хипофизе, јер може довести до смрти пацијента.

Недостатак хормона тиростимуланта

Недостатак или недостатак стимулирајућег хормона штитњаче утиче на активност тироидне жлезде (посебно на производњу Т3 и Т4), што доводи до хипотиреозе.

Симптоми повезани са недостатком ТСХ укључују:

• умор;
• Генерализед свеллинг;
• Повећање тежине;
• Хладна нетолеранција;
• zatvor;
• Сува кожа;
• Тешкоћа концентрирања;
• бледило;
• pospanost;
• Висок ниво холестерола;
• Проблеми са јетром.

Недостатак фоликул стимулирајућег и лутеинизирајућег хормона

Код жена у пре менопаузи, недостатак ЛХ и ФСХ може изазвати:

• Смањена регуларност менструалних циклуса;
• неплодност;
• Сувоћа вагине;
• Остеопороза.

Код мушкараца, међутим, овај хормонски дефицит се манифестује:

• Смањен либидо (интерес за сексуалну активност);
• Тешкоће у одржавању и одржавању ерекције (импотенција, еректилна дисфункција);
• Квантитативна и квалитативна промена сперме.

Код деце, недостатак ЛХ и ФСХ доводи до одложеног пубертета.

Недостатак хормона раста

Код деце, недостатак ГХ је одговоран за слаби и успорен укупни развој. Осим тога, овај недостатак узрокује повећање масне масе и кратког раста.

Код одраслих, недостатак хормона раста може да одреди:

• Недостатак физичке енергије;
• Промене у саставу тела (повећање масноће и смањење мишићне масе);
• Повећан кардиоваскуларни ризик.

Недостатак пролактина

Недостатак пролактина је повезан са смањењем или потпуним одсуством производње млека након испоруке.

Недостатак антидиуретског хормона

Недостатак антидиуретског хормона (или вазопресина) утиче на бубреге и може довести до инсипидуса дијабетеса. Ово стање се обично јавља са претјераном жеђом, разријеђеним урином и честим мокрењем (полиурија), нарочито током ноћи.

дијагноза

Дијагноза хипопитуитаризма формулисана је на основу симптома које је представио пацијент, као и на основу резултата лабораторијских тестова (хормонске дозе) и дијагностичких тестова за слике које се изводе на хипофизи.

Детаљније, истраге које су неопходне за утврђивање присуства услова укључују:

• Хормонске дозе : изводе се на крви и понекад на урину, да би се измерили нивои хормона које луче хипофиза и њихови циљни органи (слободни тироксин, ТСХ, пролактин, ЛХ, ФСХ и тестостерон код мушкараца или естрадиол код жена). У неким случајевима, тест стимулације је потребан да би се проценио недостатак кортизола или ГХ.
• Неурорадиолошки прегледи : да би се искључиле структурне аномалије, као што је присуство аденома хипофизе, пацијенти за које се сумња да имају хипопитуитаризам подвргавају се неурорадиолошким истраживањима, као што су компјутеризована томографија високе резолуције (ЦТ) или магнетна резонанца (РМ) са контрастним средством . Церебрална ангиографија је индицирана само када друге радиолошке технике указују на присуство васкуларних абнормалности или анеуризме.

терапија

Иако не постоји дефинитиван лек за хипопитуитаризам, може се лечити заменом дефицијентних хормона са синтетичким једињењима, на нивоу који је физиолошки исправан. Циљ је да се симптоми сведу на минимум (тј. Пацијент не би требало да осети последице хормонског недостатка) и да омогући нормалан живот.

Хормонска терапија је прилагођена сваком појединачном случају хипопитуитаризма. Из тог разлога, пацијент мора бити редовно праћен од стране лекара након почетка лечења. Ово омогућава да се верификују ефекти терапијског протокола и, ако је потребно, модификује.

Обично, када се успостави оптимална доза хормонске надомјесне терапије, она остаје адекватна дуго времена, осим појаве стања која утичу на нивое хормона у плазми (на пример, ГХ може захтевати повећање дневне дозе кортизола). ).

Понекад, третман хипопитуитаризма укључује хируршко уклањање или зрачење било којег тумора хипофизе.