здравље нервног система

Аденом хипофизе - узроци и симптоми

uzroci

У већини случајева, аденоми хипофизе настају спонтано, у смислу да нису наслеђени. Хипотеза која лежи у позадини настанка неоплазме састоји се у интервенцији неких фактора раста, који могу фаворизовати појаву мутација у ћелијама које су већ генетски предиспониране.

Ове генетске промене одређују моноклоналну експанзију ћелије која доводи до хиперплазије (повећање броја ћелија), која се може развити у аденом ако су контролни механизми ћелијског циклуса неисправни. Ове генетске мутације се у већини случајева добијају, због чега се аденоми јављају спорадично . Међутим, постоји мали проценат случајева који поштују генетско наслеђе . Обитељски облици аденома хипофизе су конгенитални, везани за породичну анамнезу и налазе се у контексту добро дефинираних клиничких ентитета (примјер: породични гигантизам или породична акромегалија) .У другим случајевима, увијек ријетки, почетак је повезан са генетским синдромима, као што је МЕН-1 (вишеструка ендокрина неоплазија типа 1), Царнеијев комплекс и МцЦуне-Албригхтов синдром.

simptomi

Симптоматологија очигледно варира у зависности од типа аденома. Клиничка слика зависи од раста туморске масе, са локалним симптомима услед компресије суседних структура, али и од способности да се изазове промена функције хипофизе (хипопитуитаризам, хормонска хиперсекреција или хиперсекретивни синдром). У многим случајевима, аденоми хипофизе су асимптоматски и пацијент не сумња на њихово постојање, толико да их се често дијагностикује случајно.

Аденоми хипофизе могу произвести различите симптоме, зависно од неколико фактора:

  • Хипофункција хипофизе: активни хормон се ослобађа у прекомерним количинама у крви. Обично, пацијенти имају симптоме везане за деловање хормона, са променом деликатне хормонске равнотеже која регулише функције нашег тела. Овај ефекат је типично произведен функционалним аденомима.
  • Хипофункција хипофизе : може бити последица компресије хипофизних структура у близини масе тумора (масени ефекат).
  • Неуролошки знаци (масовни ефекат) : нефункционални аденоми могу остати тихи, све док не изазову проблеме који су типично везани за величину неопластичне масе. Ако расту до значајног степена, макроаденоми могу компримирати хипофизу и структуре које се налазе у близини тумора. Овај ефекат може произвести неуролошке поремећаје, оштећење видног поља (ако компримира оптички хијасам, сјециште оптичких живаца, може чак изазвати губитак вида) или може компримирати хипофизу и узроковати хипофизну инсуфицијенцију. Чак и функционални аденоми могу расти и достићи велике димензије, узрокујући проблеме са компресијом поред хормонских ефеката.

Симптоми повезани са хиперпродукцијом хормона

Аденоми који производе хормоне одређују карактеристичне клиничке слике.

  • Аденома хипофизе која излучује пролактин (пролактином). Одређује повећање нивоа пролактина у циркулацији, узрокујући промену нормалних нивоа полних хормона (естроген код жена и тестостерон код мушкараца). Код жена, пролактином може изазвати неправилност или губитак менструалног циклуса и абнормалну производњу млека (галактореја). Код мушкараца, повишени нивои пролактина могу снизити ниво тестостерона и изазвати мушки хипогонадизам, повезан са еректилном дисфункцијом, неплодношћу и губитком сексуалне жеље. Други знаци и симптоми пролактинома могу бити: главобоља, поремећаји вида, умор и повећање тежине. Види: хиперпролактинемија
  • Аденома хипофизе која излучује ГХ. Претјерана производња хормона раста (ГХ) узрокује акромегалију код одраслих (раст костију лобање, руку и стопала, болове у зглобовима, промене у изгледу услед раста коштане масе лица) или гигантизам код деце (брз раст, већа висина) у односу на норму и болове у зглобовима).
  • Аденома хипофизе која излучује АЦТХ . Хормон АЦТХ циља надбубрежне жлезде, које производе глукокортикоиде као одговор. Прекомерна производња хормона и вишак глукокортикоида утиче на цео организам. Аденом који излучује хипофизни АЦТХ може узроковати Цусхингов синдром и симптоматологију која укључује: хипергликемију услијед прекомјерне секреције кортизола (може изазвати дијабетес мелитус), повећан волумен абдомена, дубоке васкуларизиране стријеле због везивног распада и производња андрогена код надбубрежне жлезде код жена (маскулинизација). Аденома хипофизе која излучује АЦТХ такође може да се манифестује са симптомима као што су повећана длака тела, отицање лица, депресија и хипертензија.
  • Аденома хипофизе која лучи ТСХ . Прекомерна производња ТСХ хормона делује на штитну жлезду, изазивајући хипертиреоидизам . Ови тумори су веома ретки и због тога су често збуњени са одређеним болестима штитне жлезде. Секретирајући ТСХ хипофизни аденом има симптоме који зависе од прекомерне производње тироидних хормона: тремора, брзог откуцаја срца, губитка тежине, повећаног апетита, потешкоћа у спавању и анксиозности.

Симптоми повезани са масеним ефектом (мацроаденома)

Постоје локални симптоми услед компресије коју врши макроаденом на суседне структуре. У већини случајева јавља се главобоља (континуирана и отпорна на аналгетике) и визуални симптоми, због компресије оптичких путева. Поремећаји вида, посебно губитак периферног вида, јављају се када мацроаденоми расту у мозгу шупљине, компримујући оптички хијазам, док се замагљен вид (губитак оштрине вида) осећа ако мацроаденома расте напред и компримира оптички нерв.

У присуству врло великих аденома може се појавити:

  • Поспаност, слабост, вртоглавица и дезоријентација;
  • Мучнина, повраћање и ненамерни губитак тежине;
  • Губитак функције хипофизе и хипоталамичке дисфункције;
  • Риноликуорреа (инфилтрација и губитак ЦСФ из носа);
  • Парализа кранијалних нерава (због латералног ширења тумора);
  • Опструктивна хидроцефалус;
  • Темпорална епилепсија (ретка);
  • Хипофизна апоплексија (хеморагијски инфаркт).

Симптоми повезани са хипофизном хипофункцијом

Када маса тумора компримира ћелије хипофизе може прогресивно изазвати хипофизну инсуфицијенцију ( хипопитуитаризам ).

Клиничка слика зависи од тога који хормон је укључен.

Хормонски недостатак

Главни ефекти

Смањење полних хормона, лутеинизирајућег хормона (ЛХ) и фоликул стимулирајућег хормона (ФСХ)

Код мушкараца: може довести до ниског нивоа тестостерона, узрокујући импотенцију и смањену сексуалну жељу. Код жена: може довести до неплодности (отказивање јајника).

Смањење производње ТСХ

Хипотироидизам.

Смањење производње АЦТХ

Смањена производња кортизола и адренална инсуфицијенција. Симптоми укључују умор, низак крвни притисак, ненормалан баланс електролита.

Смањење продукције хормона раста (ГХ)

Код деце, резултат је заостајање у расту. Код одраслих, ефекти могу бити суптилни, али могу укључивати опћи умор, губитак тонуса и мишићну масу.

Смањење производње пролактина

ретка; јавља се са тешком хипофизном инсуфицијенцијом.