општост
Примарна билијарна цироза је хронична аутоимуна болест која погађа јетру и, точније, жучне путеве унутар ње.
У овој специфичној болести јетре, имунолошки систем напада ћелије које сачињавају жучне канале, узрокујући упалу, ожиљке и затварање, што је резултирало настанком интрахепатичне холестазе.
Стога се ова патологија развија у цирозу само у најнапреднијим фазама.
Штавише, у неким случајевима примарна билијарна цироза је повезана са другим типовима аутоимуних болести, као што су Сјогренов синдром, реуматоидни артритис и аутоимуни тироидитис.
епидемиологија
Примарна билијарна цироза може утицати на пацијенте оба пола, у прилично широком распону година. Међутим, процењује се да се више од 90% случајева јавља код жена старости између 35 и 60 година.
uzroci
Као што је поменуто, примарна билијарна цироза је аутоимуни поремећај. Детаљније, Т лимфоцити нападају ћелије жучних путева, изазивајући хроничну упалу и последично ожиљке.
Разлог зашто Т лимфоцити извршавају овај напад, нажалост, још увијек није познат. Неки тврде да овај механизам може бити изазван инфективним агенсима или токсичним агенсима и да постоји и учешће генетске компоненте.
дијагноза
Дијагноза примарне билијарне цирозе може се појавити кроз извођење различитих врста прегледа, као што су:
- Процењени су тестови крви да би се одредила функција јетре, у којима су процењени нивои трансаминаза у крви, гама глутамил трансфераза (или гама-ГТ жељене) и алкалне фосфатазе;
- Крвни тестови који се врше у потрази за специфичним антителима, као што су анти-митохондријска антитела и нека анти-нуклеарна антитела;
- Ултразвук абдомена;
- МРИ сцан;
- ЦТ ЦТ;
- Биопсија јетре.
Симптоми и компликације
Код већине пацијената примарна билијарна цироза нема симптоме било које врсте током раних фаза развоја. Међутим, неки пацијенти могу имати симптоме као што су:
- умор;
- Сува уста;
- Свраб (узрокован таложењем соли жучи у кожи);
- Сувоћа коњунктиве.
Касније, уз наставак упале, дакле уз напредовање патологије, могу се појавити и следећи симптоми:
- Бол у десном горњем абдоминалном квадранту;
- Повећан волумен јетре;
- жутица;
- спленомегалија;
- Смањење апсорпције масти (због ниске продукције жучи), са последичном емисијом уљне столице;
- Повећани ниво холестерола у крви;
- Депозиција липида у кожи, која је резултат смањеног излучивања кроз жуч;
- Малапсорпција липида и неухрањеност;
- Цироза јетре.
Једна од најчешћих компликација код жена је остеопороза. Заправо, због холестазе и оштећења јетре, у присуству примарне билијарне цирозе видимо промењену апсорпцију егзогеног витамина Д и смањену активацију ендогеног витамина Д; оба ова фактора могу погодовати настанку остеопорозе.
Штавише, код пацијената са примарном билијарном цирозом постоји већи ризик од развоја тумора јетре.
терапија
Фармаколошка терапија примарне билијарне цирозе у основи се заснива на примени урсодеоксихолне киселине (Деурсил®, Урсобил®). Овај активни састојак је, у ствари, жучна киселина која може да регулише апсорпцију холестерола, стога је у стању да спроведе оне активности које жуч више није у стању да вежба због патологије.
Урсодеоксихолна киселина се даје орално у уобичајеној дози од 300-600 мг активног састојка дневно.
Поред терапије урсодеоксихолном киселином, лекар може одлучити да препише примену витаминских додатака, посебно на основу витамина Д.
Поред тога, ако се сматра неопходним, лекар може одлучити да интервенише и са фармаколошком терапијом која има за циљ лечење симптома примарне билијарне цирозе. На пример, могуће је наставити са третманом свраба узрокованог таложењем жучних киселина у кожи, путем примене колестирамина (Куестран®).
Коначно, у тешким случајевима може бити неопходно извршити трансплантацију јетре .
Као аутоимуна болест, истраживања у области примарне билијарне цирозе су усмерена на употребу имуносупресивних лекова за његово лечење. Међутим, досадашњи резултати нису били очекивани.
mere
Нажалост, код пацијената са примарном билијарном цирозом готово је немогуће потпуно повратити функцију јетре. Међутим, ти исти пацијенти могу предузети мале кораке и направити неке промјене у свом начину живота, како би сачували, колико је то могуће, било коју функцију јетре коју болест још није угрозила.
У том смислу, пацијенти који пате од примарне билијарне цирозе треба да избегавају конзумирање алкохолних пића, да усвоје дијету са ниским садржајем натријума и да ограниче, колико је то могуће, унос хепатотоксичних лекова.
