здравље крви

Симптоми Хемолитичка анемија

Слични чланци: Хемолитичка анемија

дефиниција

Хемолитичке анемије су група хематолошких обољења која се карактеришу скраћивањем просечног живота црвених крвних зрнаца у циркулацији (то се обично поклапа са око 120 дана) и њиховом прераним уништавањем екстра-и / или интраваскуларном хемолизом.

До патолошке слике долази нарочито када производња коштане сржи више није у стању да компензује смањени преживљавање еритроцита.

Хемолитичке анемије се могу поделити у две групе:

  1. Хемолитичка анемија од интраглобуларних дефеката : болест потиче од интринзичних аномалија еритроцита, способних да изазову хемолизу; ове промене могу бити и генетске и стечене, и могу укључивати ћелијску мембрану (нпр. сфероцитозу), метаболизам или функцију црвених крвних зрнаца (нпр. хемоглобинопатије, као што су срчане ћелије и таласемија).
  2. Хемолитичка анемија од екстраглобуларних дефеката : секундарна у односу на спољашње дефекте црвених крвних зрнаца, која се може уништити због имунолошких промјена, механичких оштећења (траума), хиперактивности ретикулоендотелног система (хиперспленизам), токсина (тровање хемолитиком, оловом, бакар и једињења са оксидационим потенцијалом, као што је дапсон и феназопиридин) или неки инфективни агенси. Ово последње може изазвати хемолитичку анемију директним дејством токсина (као што је случај код а- или ß-хемолитичких стрептокока, Цлостридиум перфрингенс и менингокока) или због инвазије и уништења еритроцита од стране микроорганизама (нпр. Пласмодиум спп. Бартонелла спп).

Најчешћи облици прве групе су наследна сфероцитоза, пароксизмална ноћна хемоглобинурија и недостатак глукоза-6-фосфат-дехидрогеназе (Г6ПД); у другом случају, укључене су аутоимуне хемолитичке анемије.

Најчешћи симптоми и знакови *

  • адинамија
  • анемија
  • анисоцитосис
  • астенија
  • дрхтавица
  • кахексија
  • Бол у абдомену
  • хемоглобинуриа
  • грозница
  • хипотензија
  • жутица
  • Бацкацхе
  • бледило
  • спленомегалија
  • тромбоцитоза
  • Тамна мокраћа
  • вртоглавица

Даље индикације

Код хемолитичке анемије, хемолиза може бити акутна, хронична или епизодична. Системске манифестације су сличне онима код других анемија и укључују бледило, умор, вртоглавицу и хипотензију.

Пацијент може пријавити емисију тамне или искрено црвенкасте урине због хемоглобинурије.

Хемолитичка криза (акутна хемолиза) је ретка; може бити праћена хладноћом, грозницом, болом у лумбалном подручју и трбухом, прострацијом и шоком. С друге стране, тешка хемолиза може изазвати жутицу и спленомегалију.

Што се тиче дијагнозе, треба посумњати на хемолизу код пацијената са анемијом и ретикулоцитозом (повећање директних прекурсора црвених крвних зрнаца). Приликом прикупљања анамнестичких података, мора се обратити пажња на модалитете настанка анемичне симптоматологије и на могуће присуство сличних патологија у породици.

Када се процени размаз периферне крви, присуство стања може се показати повећањем индиректног билирубина, хиперсидеремије, повећањем ЛДХ и смањењем хаптоглобина. Након прве оријентације, сваки облик хемолитичке анемије је дефинисан даљим дијагностичким тестовима (укључујући Цоомбсов тест, квантитативну Хб електрофорезу и проточну цитометрију).

Третман зависи од специфичног хемолитичког механизма; Могући приступи укључују борилачку терапију (тј. Давање лијекова који садрже жељезо), кортикостероиди, употребу хелатних средстава и спленектомију.