Слични чланци: Хемолитичка анемија
дефиниција
Хемолитичке анемије су група хематолошких обољења која се карактеришу скраћивањем просечног живота црвених крвних зрнаца у циркулацији (то се обично поклапа са око 120 дана) и њиховом прераним уништавањем екстра-и / или интраваскуларном хемолизом.
До патолошке слике долази нарочито када производња коштане сржи више није у стању да компензује смањени преживљавање еритроцита.
Хемолитичке анемије се могу поделити у две групе:
- Хемолитичка анемија од интраглобуларних дефеката : болест потиче од интринзичних аномалија еритроцита, способних да изазову хемолизу; ове промене могу бити и генетске и стечене, и могу укључивати ћелијску мембрану (нпр. сфероцитозу), метаболизам или функцију црвених крвних зрнаца (нпр. хемоглобинопатије, као што су срчане ћелије и таласемија).
- Хемолитичка анемија од екстраглобуларних дефеката : секундарна у односу на спољашње дефекте црвених крвних зрнаца, која се може уништити због имунолошких промјена, механичких оштећења (траума), хиперактивности ретикулоендотелног система (хиперспленизам), токсина (тровање хемолитиком, оловом, бакар и једињења са оксидационим потенцијалом, као што је дапсон и феназопиридин) или неки инфективни агенси. Ово последње може изазвати хемолитичку анемију директним дејством токсина (као што је случај код а- или ß-хемолитичких стрептокока, Цлостридиум перфрингенс и менингокока) или због инвазије и уништења еритроцита од стране микроорганизама (нпр. Пласмодиум спп. Бартонелла спп).
Најчешћи облици прве групе су наследна сфероцитоза, пароксизмална ноћна хемоглобинурија и недостатак глукоза-6-фосфат-дехидрогеназе (Г6ПД); у другом случају, укључене су аутоимуне хемолитичке анемије.
Најчешћи симптоми и знакови *
- адинамија
- анемија
- анисоцитосис
- астенија
- дрхтавица
- кахексија
- Бол у абдомену
- хемоглобинуриа
- грозница
- хипотензија
- жутица
- Бацкацхе
- бледило
- спленомегалија
- тромбоцитоза
- Тамна мокраћа
- вртоглавица
Даље индикације
Код хемолитичке анемије, хемолиза може бити акутна, хронична или епизодична. Системске манифестације су сличне онима код других анемија и укључују бледило, умор, вртоглавицу и хипотензију.
Пацијент може пријавити емисију тамне или искрено црвенкасте урине због хемоглобинурије.
Хемолитичка криза (акутна хемолиза) је ретка; може бити праћена хладноћом, грозницом, болом у лумбалном подручју и трбухом, прострацијом и шоком. С друге стране, тешка хемолиза може изазвати жутицу и спленомегалију.
Што се тиче дијагнозе, треба посумњати на хемолизу код пацијената са анемијом и ретикулоцитозом (повећање директних прекурсора црвених крвних зрнаца). Приликом прикупљања анамнестичких података, мора се обратити пажња на модалитете настанка анемичне симптоматологије и на могуће присуство сличних патологија у породици.
Када се процени размаз периферне крви, присуство стања може се показати повећањем индиректног билирубина, хиперсидеремије, повећањем ЛДХ и смањењем хаптоглобина. Након прве оријентације, сваки облик хемолитичке анемије је дефинисан даљим дијагностичким тестовима (укључујући Цоомбсов тест, квантитативну Хб електрофорезу и проточну цитометрију).
Третман зависи од специфичног хемолитичког механизма; Могући приступи укључују борилачку терапију (тј. Давање лијекова који садрже жељезо), кортикостероиди, употребу хелатних средстава и спленектомију.