аутоимуне болести

Бехцетова болест

Кључне тачке

Бехцетова болест (или синдром) је риједак и сложен мулти-системски поремећај који укључује мале и велике крвне судове. То је хронични / рекурентни васкулитис са уплитањем више органа, потенцијално фаталним.

Бехцетова болест: узроци

Непотврђена хипотеза: Бехчетова болест потиче од абнормалног аутоимуног одговора, који је покренут од стране инфективног агенса (још није идентификован). Фактори ризика: еколошки и генетски фактори, пушење цигарета

Бехцетова болест: симптоми

Апхта и орални улкуси; катаракта, глауком и увеитис; гениталне ранице / ожиљци; папуло-пустуларне лезије коже; анеуризма, аритмије, едем ногу и руку и дубока венска тромбоза; Дијареја, дисфагија, надимање и желучани улкуси; Упала мозга и нервног система; Артритис и артралгија

Бехцетова болест: лекови

Тренутно расположив третман има за циљ само контролисање симптома: кортизони, колхицин, антагонисти фактора некрозе тумора, НСАИЛ.


Бехцетова болест

Бехцетова болест је сложени, ретки мултисистемски синдром непознате етиологије, карактерисан запаљењем које укључује крвне судове сваког анатомског места. Иако није у потпуности доказано, чини се да Бехцетова болест има аутоимуно порекло. Међутим, чини се да мрежа еколошких и генетских фактора снажно утиче на почетак болести.

Укључујући читав ретикулум крвних судова, карактеристични симптоми Бехцетове болести могу бити вишеструки и хетерогени: улкуси у устима, упала ока, ЦНС поремећаји, осип, гениталне ранице и болови у зглобовима. Међутим, симптоматска слика изведена из Бехцетове болести варира од субјекта до субјекта.

Специфични третман Бехцетове болести има за циљ превенцију озбиљних компликација, укључујући слепило.

Бехцетова болест носи име проналазача. Турски дерматолог Х. Бецхет је 1937. године у многим пацијентима примијетио понављање симптоматске тријаде: чиреви у устима, честе гениталне ранице и упала ока (увеитис) сматрани су трима карактеристичним аспектима исте болести.

учесталост

Бехцетова болест је чешћа код пацијената између 15 и 45 година; посебно, код испитаника млађих од 25 година, циљ ове болести је очигледно. Упркос томе што је речено, Бехцетов синдром се такође може појавити током педијатријског доба и старења.

Најновије статистике објављене у научном часопису Стручно мишљење о фармакотерапији показују да се Бехцетова болест манифестује са преваленцијом од 0.3-6.6 случајева на 100.000 здравих становника, са израженом преваленцијом у Кини, Јапану и на Блиском истоку у љубазан. Чини се да су мушкарци више погођени него жене.

uzroci

Као што је речено на почетку, специфичан узрок који је укључен у Бехцетову болест још није идентификован. Синдром није заразан нити заразан и не може се преносити сексуалним контактом. Међутим, чини се да етиопатогенеза синдрома потиче од абнормалног аутоимуног одговора: организам, погрешно препознајући неке (здраве) ћелије као "стране и потенцијално опасне", изазива претјерану обрамбену реакцију против њих, узрокујући штету. Сматра се могућим да инфективни агенс - или неки други елемент који још није познат - може да покрене овај претерани аутоимуни упални одговор, чија је главна мета зид крвних судова.

Не треба заборавити да неки еколошки и генетски фактори могу предиспонирати пацијента на Бехцет-ову болест: хипотеза да постоји генетска кореспонденција са ХЛА-Б51 антигеном и - у белој раси - са ХЛА-Б57 изгледа потврђена.

Међу факторима који предиспонирају Бехцетов синдром памтимо пушење цигарета: хемијске супстанце које се у њему налазе могу некако оштетити ДНК, стога предиспонирају пацијента на болест.

Општи симптоми

Као системска болест, Бехцетов синдром се може проширити на све висцералне органе - плућа, желудац, црева итд. - до укључивања мишића и нерава.

Посебни симптоми Бехцетове болести варирају од субјекта до субјекта. Штавише, чак и учесталост појаве знакова је чисто субјективна: неки пацијенти се стално жале на присуство болести, док се у другима симптоми поново јављају рјеђе.

Локализација болести значајно утиче на интензитет симптома: најчешће анатомске локације су уста, очи, гениталије, кожа, васкуларни систем, пробавни систем, мозак и зглобови.

Табела симптома

ЛОКАЦИЈА ИНФЛАМАЦИЈЕ КАРАКТЕРИСТИЧКИ СИМПТОМИ
уста Чиреви у устима (карактеристичан знак Бехцетове болести) који се претварају у болне устне улкусе. Лезије зарастају за 1-3 недеље и често се понављају
очи Увеитис (→ окуларно црвенило, локални бол, фотофобија, замагљен вид), ипопион (акумулација гноја у предњој очној комори), катаракта, глауком, одвајање ретине, слепило (озбиљне компликације)
гениталије Гениталне ранице на нивоу скротума / вулве → црвене, болне, улцеративне и ожиљне лезије
сладак Црвени, болни поткожни чворови, акнуларни чворићи (фоликулитис), папуло-пустуларне лезије
Васкуларни систем Упала вена и артерија (васкулитис) → црвенило, бол и едем у доњим и горњим екстремитетима. Када упални процес укључује главне артерије, пацијент ризикује од анеуризме, тромбофлебитиса и тромбозе дубоких вена. Могуће су и аритмије, перикардитис, васкулитис коронарних артерија
Пробавни и интестинални систем Дијареја, дисфагија, бол у абдомену, надимање, гастроинтестинално крварење, улцеративне лезије желуца
мозак Упала мозга и нервног система → главобоља, конфузија, губитак равнотеже, мождани удар, менингоенцефалитис
зглобови Артритис, артралгија → Локализовано отицање и бол у коленима, лакатима, зглобовима, зглобовима, леђима

Иако мање уобичајени од горе наведених симптома, пацијенти са Бехцетовим синдромом доживљавају конвулзије.

Бехцетова болест може дати лошу прогнозу: у ствари, могуће руптуре васкуларних анеуризми и тешке неуронске лезије могу довести до озбиљног ризика за живот пацијента.

дијагноза

Дијагностичка процена Бехцетове болести је прилично сложена, узимајући у обзир хетерогеност симптома и афинитет са многим другим патологијама.

Специфичности ове болести - улкуса уста и гениталних чирева - могу указивати на ово стање. Детекција упале плућних артерија може такође бити осветљени индикатор Бехцетовог синдрома.

Посебна је дијагностичка анализа названа "патергични тест" ( Патхерги тест ): доктор наставља убризгавањем физиолошког раствора интрадермално или једноставним убодом коже пацијента стерилном иглом. Ако се нодул формира на тој тачки после 48 сати, Бехцетов синдром је замислив. Механички стимулус који дјелује на иглу погодује формирању пустуларне лезије: у таквим околностима пацијент ће се сматрати позитивним за Бехцетову болест. Додатна биопсија може подржати дијагнозу.

Ниједан дијагностички тест не може дефинитивно утврдити или оповргнути Бехцетову болест са апсолутном сигурношћу. Хипотеза се може демонстрирати кроз симптоматско истраживање и верификацију неких тестова.

терапија

Нажалост, будући да је то ријетка болест, чини се да велике фармацеутске компаније не сматрају Бехцетовим синдромом циљ интереса за улагање у истраживање.

Међутим, тренутно расположиви третман је усмјерен на контролу симптома, АКО И КАДА се појављују. Лекови који се користе у терапији су чисто анти-инфламаторни. Чини се да колхицин, кортикостероиди, имуносупресиви и НСАИД изврсно ублажавају симптоме:

  1. Цортисоницс: наноси се директно на оштећену кожу (орални улкуси, гениталне лезије, очне болести, итд.) Смањују упалу. Они су вероватно најчешће коришћени лекови у Бехцетовој терапији болести. Међутим, нема доказаних доказа о ефикасности ових лекова у смањењу прогресије болести.
  2. Колхицин (нпр. ЦОЛЦХИЦИНА ЛИРЦА): лек који се користи за лечење гихта. У Бехцет-овој болести, лек је користан за смањење болова у зглобовима.
  3. Имуносупресиви (нпр. Азатиоприн, хлорамбуцил или циклофосфамид): врше своју терапеутску активност сузбијањем имуног система (хиперактивно), чиме се смањује упала.
  4. Антагонисти фактора некрозе тумора (нпр. Етанерцепт или инфликсимаб): тренутно се мало користе, употребу ових лекова треба процењивати код пацијената који пате од Бехцетове болести са тешким кожним, гениталним / оралним (улкусима и папулама) и учешћем ока. .
  5. НСАИЛ: привремено смањити бол и упалу

Чини се да примена антикоагуланса или антиплаткетних агенаса не указује на позитиван исход у превенцији васкуларних компликација (нпр. Дубока венска тромбоза) у контексту Бехцетове болести.