Протеин Ц

општост

Коагулативни Ц протеин је фактор који учествује у формирању угрушака, ограничавајући његово ширење. Овај ензим је нормално присутан у крви, али његова активност или количина може бити мањкава из различитих разлога. Недостатак протеина Ц може произићи, на пример, од урођених фактора, хиперконзумације, недостатка витамина К, уноса естропрогестинија или високих нивоа естрадиола индукцијом овулације.

Квантитативна промена или дисфункција овог антикоагулантног протеина је фактор ризика за тромбоемболијске појаве .

šta

Протеин Ц учествује у процесу коагулације заједно са другим факторима; заједно са протеином С и антитромбином ИИИ, он има задатак да се супротстави прекомерној функцији коагулационе активности, задржавајући крвну течност.

Протеин Ц се синтетише у јетри и трансформише у активни ензим под дејством тромбина у присуству калцијума и фосфолипида.

У нормалним условима, након оштећења крвних судова ткива или зида, губитак крви је блокиран због хемостазе . Током овог процеса, тромбоцити приањају на повређено место, затим се активира реакција која доводи до активације фактора коагулације (каскада коагулације). Ово узрокује стварање угрушка који остаје док се оштећење не поправи. Када више није потребна, ова врста "чепа" је елиминисана.

Протеин Ц сарађује са С протеином за крвне угрушке. Посебно, ова два елемента контролишу степен угрушка, инактивирајући специфичне факторе коагулације (фактори В и ВИИИ); другим речима, функција протеина Ц је да спречи прекомерну коагулацију .

Ако не постоји довољна количина Ц и С протеина, или они не функционишу правилно, угрушци се могу неконтролисано формирати. Ове ситуације могу бити благе до врло озбиљне.

Биолошка улога и згрушавање крви

Протеин Ц, који се не сме мешати са Ц-реактивним протеином, најважнији је антикоагулант крви; стога има исту биолошку улогу као и антитромбин ИИИ, иако су механизми деловања ових протеина, оба хепатичног порекла, различити. Прво је у ствари независно од витамина К, док протеин Ц - који циркулише у плазми у неактивном облику - захтева адекватне количине овог микронутријента за синтезу.

Главни супстрати на којима делују протеини Ц су Ва фактор и фактор згрушавања ВИИИа. У присуству тромбина, генерисаног коагулацијом, и тромбомодулина, присутног на ендотелној површини, протеин Ц се претвара у активни облик, назван активни протеин Ц ( АПЦ, који још једном нема никакве везе са реактивним Ц протеином) . Захваљујући овој структуралној модификацији, активни протеин Ц такође добија про-фибринолитичку активност (подстиче раствор угрушка), који се изводи кроз инхибицију ПАИ-1 (инхибитор активатора плазминогена).

Протеин Ц је такође повезан са антиинфламаторним и цитопротективним активностима.

Други протеин, назван С протеин (АПС), је природни кофактор АПЦ, а зависи и од витамина К.

Коначно, запамтите да тромбин (фактор ИИа) претвара фибриноген у нерастворни фибрински полимер, који учествује у формирању угрушка. Ова про-коагулациона акција контрастира са њеном способношћу да активира протеин Ц, који стога представља ендогену контролу против прекомерне активности система коагулације.

Зашто мериш?

Испитивање коагулативног Ц протеина врши се за:

Утврдити узроке неодговарајућег формирања тромба (тромботски догађај или венски тромбоемболизам);
Дијагностиковање поремећаја који узрокују претјерано згрушавање;
Откривање наслеђених или стечених недостатака истог протеина Ц или протеина С, са којим сарађује у процесу коагулације.

За процену протеина Ц, доступна су два типа тестова:

Функционални преглед : мјери активност протеина Ц, фокусирајући се на способност регулације и смањивања формирања угрушака. Смањење активности може бити посљедица смањене количине параметра или, рјеђе, присутности нефункционалних облика.
Имунолошка анализа : утврђује количину протеина Ц присутног у узорку крви узетог од пацијента.

Ове информације могу бити корисне за одређивање врсте дефицита, његове озбиљности и да ли је то због стеченог или насљедног дефекта.

Када је прописан испит?

Испитивање коагулативног протеина Ц омогућава мерење његове количине и процену његове функционалности.

Ова анализа се обично указује након необјашњеног тромбозног догађаја, као подршка дијагнози поремећаја хиперкоагулације, посебно код младих испитаника (млађих од 50 година) и / или који немају других очигледних разлога за манифестовање ове појаве.

Тестирање протеина Ц такође може бити потребно за вишеструке абортусе. Поред тога, веома је важно проверити вредности овог протеина пре узимања оралних контрацептива ; код жена у ризику, лекови на бази естрогена и прогестина могу изазвати венску тромбозу или друге кардиоваскуларне поремећаје.

Процена се такође може препоручити када пацијент има блиског члана породице који има наслеђени недостатак протеина Ц. \ т

Нормалне вредности

Што се тиче имунолошке дозе, нормалне вредности протеина Ц у крви су у опсегу 48 - 80 нмол / Л (3-5 мг / Л).

Функционално испитивање (активност протеина Ц у односу на референтни опсег) износи 70-130% (у функционалним јединицама: 0, 7 - 1, 3 У / мл).

Напомена : Референтни интервал испита може да се промени према старости, полу и инструментацији која се користи у лабораторији за анализу. Из тог разлога, пожељно је консултовати опсеге који су наведени директно у извештају. Такође треба имати на уму да резултате анализе треба процењивати у целини од стране лекара опште праксе који зна историју болести пацијента.

Протеин Ц Хигх - Узроци

Повећање протеина Ц може се посматрати у случају:

Узимање андрогених дрога;
Диабетес;
Нефритиц синдроме.

Високе вредности протеина Ц обично нису повезане са медицинским проблемима и / или патолошким последицама, па се стога не сматрају клинички релевантним.

Лов Протеин Ц - Узроци

Недостатак протеина Ц или недостатак активности могу бити последица:

Стечени поремећаји, као што су болест јетре или бубрега, тешке инфекције, рак;
Насљедне промјене (преносе се од родитеља према дјеци).

Конгенитални недостатак Ц протеина може зависити од:

Синтезни дефицит;
Синтеза протеина са смањеном биолошком активношћу за:

Смањена способност везивања за протеин С;
Смањен капацитет деградације фактора В и ВИИИ.

Недостаци протеина Ц - конгенитални или стечени - доводе до хиперкоагулабилности (или протромботичног стања).

Низак протеин Ц: повећан ризик од венске тромбозе

Недостатак протеина Ц може имати урођено (наслеђено) или стечено порекло.

У овом другом случају они се обично повезују са:

Болест јетре (цироза, затајење јетре, хронични хепатитис) и болести бубрега;
Претјерана потрошња (као код дисеминиране интраваскуларне коагулације);
Недостатак витамина К;
Пост-оперативне државе;
Кумаринска антикоагулантна терапија (као што је цоумадин®);
Тешке инфекције.

Често, у овим стеченим облицима, други антикоагуланси, као што је антитромбин ИИИ, такође су смањени.

Недостатак протеина Ц доводи до смањења антикоагулантне активности крви или, ако желите, у стању тромбофилије; сходно томе, повећава се ризик од настанка абнормалних угрушака (тромби) који се формирају у крвним судовима. Ове "грудице" могу ићи против спонтаног растварања, нарасти до тачке ометања вазе у којој потичу или се ломе, мигрирајући у круг и завршавајући, понекад, са затварањем мањег брода. Посљедице овог стања које се највише плаше, тромбоза, су срчани инфаркт, мождани удар и плућна емболија; међутим, мора се рећи да су артеријске тромбозе прилично ретке у присуству дефицита протеина Ц, који излаже, пре свега, већем ризику од венске тромбозе и њених последица.

Наследни недостаци протеина Ц се класификују у:

Недостатак типа И (где постоји низак ниво протеина - квантитативни дефект);
Недостатак типа ИИ (рјеђе, у којем се смањује функционална активност протеина - квалитативни дефект).

На изузетан начин ова два стања могу да коегзистирају (посебно ретки догађај у популацији), изазивајући озбиљне тромботске феномене, понекад са фаталним током, већ у раном узрасту, као што су фулминантна пурпура код новорођенчета, дубока венска тромбоза доњих екстремитета и некроза дермално у вези са оралном употребом кумаринских антикоагуланата. Овај последњи феномен може бити апсурдан, јер на почетку терапије фармаколошка инактивација протеина Ц може бити виша од оне код фактора коагулације витамина К - зависних (ИИ, ВИИ, ИКС и Кс), уз последично повећање механизама коагулације и некрозе подручја коже. У хетерозиготама су последице дефицита мање озбиљне и имају различит интензитет захваљујући могућем присуству других предиспонирајућих фактора, који могу бити ендогени (на пример, недостатак других антикоагулантних фактора, као што су антхромбин ИИИ, протеин С итд.) Или спољашње (хирургија, употреба оралних контрацептива, трудноћа).

Постоји још једна наслеђена болест, много чешћа од претходних (инциденца 3 - 7% у здравој популацији), коју карактерише отпорност на активирани протеин Ц. У пракси, протеин Ц се нормално активира, али не успева да адекватно инхибира Ва и ВИИИа факторе коагулације. Према томе, ако се повећава концентрација активираног протеина Ц у узорак крви узетог од резистентног субјекта, нема адекватног продужења времена коагулације (логично је очекивати). Одговорна за ову аномалију је у великој већини случајева (више од 90%) мутација у фактору В гена (фактор В Леиден), који укључује аминокиселинску супституцију у зрелом протеину. Реперкусије отпорности на активирани протеин Ц такође зависе од преклапања или других фактора, као што су они који су одговорни за стечене недостатке (трудноћа, траума, операција или употреба оралних контрацептива). Фактор В Леиден је најчешћи узрок генетске тромбофилије иу испитним лабораторијама постоје специфични тестови за дијагностиковање овог стања резистенције на дејство активног протеина Ц; ако је потребно, терапија користи антикоагулантне лекове.

Како је мјерити

Испитивање протеина Ц врши се на узорку венске крви узетом из руке.

припрема

Пре жетве потребно је посматрати пост од најмање 8 сати, током којег је дозвољена мала количина воде.
У две недеље пре анализе, треба прекинути оралну терапију варфарином (Цумадин®).
Пре него што се подвргне прегледу, пацијент мора да сачека 10 дана након тромбозног догађаја.

Интерпретација резултата

Нормална активност и количине протеина Ц указују на добру регулацију коагулације.
Високе вредности протеина Ц обично нису повезане са медицинским проблемима, па се стога не сматрају клинички релевантним.
Мала вредност протеина Ц је повезана са тенденцијом прекомерног и неприкладног формирања угрушка. Ако протеин није функционалан, процес коагулације не ради довољно; ово може довести до повећања вјероватноће развоја угрушка који омета проток крви у венама (венска тромбоемболија, ВТЕ), али степен ризика овиси о томе колико је протеин слабо или недовољно.