Метхемоглобин је протеин сличан хемоглобину, од којег се разликује због различитог стања оксидације гвожђа. Заправо, гвожђе присутно у -ЕМЕ групи метхемоглобина оксидира се у фери-ион (Фе3 +), док се у хемоглобину налази у облику жељезног иона (Фе2 +). Пролазак оксидације гвожђа из бивалентног стања у тровалентно стање чини метхемоглобин неспособним за ношење кисеоника у нашем телу.
Унутар црвених крвних зрнаца, у нормалним условима, увек се формирају мале количине метхемоглобина, које се лако елиминишу посебним ензимским системима.
Акумулација метхемоглобина у еритроцитима може се јавити услед стечених или насљедних узрока. Добијени узроци су излагање организма оксидирајућим хемијским супстанцама и дрогама, док су урођене углавном због недостатка ензима (недостатак ензима метхемоглобин-редуктазе).
У нашем организму, да не би дошло до непријатних посљедица, метхемоглобин мора имати максималну концентрацију од 1% укупног хемоглобина. Када метхемоглобин далеко превазилази ову граничну вредност, можемо говорити о метхемоглобинемији. Срећом, наш организам, како се и очекује, има механизме који могу смањити метхемоглобин који се спонтано оксидирао (око 3% дневно); ови механизми укључују интервенцију ензима НАДХ цитокром-б5 редуктазе, присутног у еритроцитима и иначе познатог као метхемоглобин-редуктаза. Захваљујући интервенцији овог ензима, количина метхемоглобина се константно одржава испод 1%.
uzroci
Могући узроци који су одговорни за прекомерно стварање или акумулацију метемолгобина, и као последица тога метхемоглобинемија, су:
- СМАЊЕНИ МЕХАНИЗМИ ЦЕЛУЛАРНЕ ОДБРАНЕ индуковани наследним недостатком ензима НАДХ цитокром-б5 редуктазе и / или излагањем опасним хемикалијама;
- ФАРМАЦЕУТСКЕ КОМПОНЕНТЕ као што су амил нитрит, хлорокин, дапсон, нитрити, нитрати, нитроглицерин, нитропрусид, кинони, сулфонамиди и сва једињења која се користе у локалној анестезији;
- СРЕДСТВА ЗА ЖИВОТНУ СРЕДИНУ као што су ароматични амини (на пример п-нитроанилин), арсин, хлоробензол, соли хромне киселине и на крају нитрити и нитрати;
Симптоми метхемоглобинемије
Пацијенти са метхемоглобинемијом не показују никакве посебне симптоме. Карактеристичан знак метхемоглобинемије је цијаноза, са или без срчаних и / или респираторних појава. Термин цијаноза указује на одређену плаво-смеђу боју крви, која кожи и слузници даје плави тен.
Повећање нивоа метхемоглобина у крви такође може довести до појаве главобоље, диспнеје и на крају до астеније.
дијагноза
Једини лабораторијски тестови корисни за дијагностику метхемоглобинемије су спектроскопија течности добијене хемолизом еритроцита и електрофореза хемоглобина.
терапија
Терапија метхемоглобинемијом подразумева интравенско давање две супстанце, аскорбинске киселине или метилен плавог.
Метиленско плаво је органска супстанца која има јаку редукциону активност, способну да трансформише гвожђе из жељезног иона у гвожђе. У зависности од тежине, примењена доза метиленског плавог може да варира од 60 до 70 мг на дан. Дозу, с обзиром на његову опасност, увијек мора одлучити лијечник.
Аскорбинска киселина, позната и као витамин Ц, једна је од супстанци корисних у лечењу метхемоглобинемије, јер, слично метиленском плавом, има редукциону активност на гвожђе (претварајући га из фери-у гвожђа).
