агранулоцитоза

Шта је агранулоцитоза

Агранулоцитоза је акутно патолошко стање које узрокује озбиљно смањење броја белих крвних зрнаца које циркулишу у крви. Резултат ове измене одређује, посебно, недостатак полиморфонуклеарних леукоцита (или гранулоцита), одређеног типа белих крвних зрнаца који интервенишу у одбрани организма.

У присуству агранулоцитозе, концентрација гранулоцита (неутрофила, базофила и еозинофила) пада на ниво испод 100 ћелија / мм³ крви.

Агранулоцитоза може изложити пацијенте великој вероватноћи добијања инфекција, јер гранулоцитопенија доводи до супресије имуног система. Овај ризик је уско повезан са узроцима, степеном и трајањем болести.

На основу агранулоцитозе може да дође до промене миелопоезе коштане сржи (коштана срж не успева да произведе довољан број гранулоцита) или повећано уништење ових крвних ћелија.

Стечена агранулоцитоза јавља се чешће као резултат терапије лековима, док је урођена форма присутна од рођења.

uzroci

Патогенетски механизми агранулоцитозе могу се одредити према:

• Грешке у производњи гранулоцита;
• Абнорме дистрибутион;
• Смањено преживљавање због повећаног уништења (нпр. Хиперспленизам) или повећане употребе (тј. Конзумације, услед бактеријских или вирусних инфекција).

Стечена агранулоцитоза

Стечена агранулоцитоза може бити узрокована различитим факторима, укључујући:

• Аутоимуне болести;
• Тумори, упала, мијелофиброза и друге болести коштане сржи;
• infekcije;
• Апластична анемија;
• Неки лекови или третмани:
• хемотерапија;
• Трансплантација коштане сржи (или припрема за трансплантацију коштане сржи);
• Лекови као што су: ритуксимаб, пеницилин, каптоприл, ранитидин, циметидин, метимазол и пропилтиоурацил;
• Цитостатички лекови као што су клозапин или нитроксид.

Конгенитална неутропенија

Понекад је агранулоцитоза присутна од рођења. Ово стање може бити узроковано неким ријетким генетским промјенама, које се могу наслиједити од родитеља што га чини заједничким унутар исте обитељи.

Фактори ризика

Следећи фактори повећавају вероватноћу развоја агранулоцитозе:

• Хемотерапијски третман за рак;
• Узимање неких лијекова;
• Инфецтион;
• Излагање одређеним хемијским токсинима или зрачењу;
• Аутоимуне болести;
• Увећана слезина;
• Недостатак витамина Б12 или фолата;
• Леукемија или миелодиспластични синдром;
• Апластична анемија или друге болести коштане сржи;
• Генетска предиспозиција.

simptomi

Агранулоцитоза може бити асимптоматска, или може бити клинички присутна са изненадном температуром, грозницом и боловима у грлу. Инфекција било ког органа (пнеумонија, инфекција уринарног тракта или коже) може бити брзо прогресивна и развити се у септикемију. Агранулоцитоза је такође повезана са болести десни.

Следећи симптоми се могу појавити када болујете од агранулоцитозе:

• Леукопенија (смањење броја циркулишућих белих крвних зрнаца);
• Грозница, зимица, бол у мишићима, слабост или бол у грлу;
• Бактеријска пнеумонија;
• Чиреви у устима;
• Крварење десни, повишена пљувачка, халитоза и уништење пародонтног лигамента;
• Гљивичне или бактеријске инфекције.

дијагноза

Испитивања која могу помоћи лекарима да дијагностикују агранулоцитозу могу да укључују:

• Комплетан тест крви за одређивање броја гранулоцита;
• Урин или други биолошки узорци могу се анализирати да би се одредило присуство инфективних агенаса;
• биопсија или аспирација игле хематопоетске врпце.

Да би се формално дијагностиковала агранулоцитоза, морају се искључити друге патологије са сличном презентацијом, као што су миелодисплазија, леукемија и апластична анемија. Диференцијална дијагноза захтева цитолошко и хистолошко испитивање коштане сржи, што показује промену промијелоцита, док су друге врсте ћелија присутне у нормалним вредностима.

У неким случајевима може бити потребно детаљније испитивање:

• Генетски тестови;
• Дозирање анти-гранулоцитних аутоантитела код особа са аутоимуним болестима;

лечење

Лечење агранулоцитозе зависи од узрока и озбиљности стања. Код пацијената који немају симптоме инфекције, управљање се састоји од пажљивог праћења са серијским бројевима крви и елиминацијом фактора одговорног за примарни поремећај (на пример, замена одређеног лека).

Опције третмана укључују:

• Трансфузијска терапија

  Ако је потребно, пацијент може да се подвргне трансфузији гранулоцита. Међутим, бела крвна зрнца имају тенденцију да брзо изгубе своју функционалност и произведени терапеутски ефекат је кратког трајања. Осим тога, постоји много компликација повезаних са овом процедуром.

• Лечење антибиотицима

  Неки антибиотици могу бити прописани за искорјењивање узрочника агранулоцитозе или за спречавање било каквих инфекција које могу бити погодне леукопенијом.

• Г-ЦСФ ињекција (стимулативни фактори)

  У зависности од узрока, неки људи могу имати користи од ињекција фактора стимулације гранулоцитне колоније (Г-ЦСФ), како би стимулисали коштану срж да производи више белих крвних зрнаца. У случају агранулоцитозе, примена рекомбинантног Г-ЦСФ (филграстима) често доводи до хематолошког опоравка.

• Трансплантација коштане сржи

  У најтежим случајевима агранулоцитозе може бити неопходна трансплантација коштане сржи (или матичних ћелија).