Шта је фавизам?
Фависм је генетска аномалија која погађа неке ензиме садржане у црвеним крвним зрнцима. Позната од давнина као "болест пасуља", ова болест, као што се може видети из саме речи, подразумева апсолутну потребу да се избегне унос фаве и других намирница, као што су грашак и вербена, неки лекови и одређене супстанце.
Узроци фавизма
Унос одређених намирница и супстанци може инхибирати Г6ДП ензим, узрокујући озбиљне посљедице за организам, укључујући акутну хемолизу са жутицом.
Термин "фавизам" је, међутим, неприкладан, јер код неких људи клиничка хемолитичка реакција може да се деси и независно од конзумирања пасуља и грашка.
Међутим, у већини случајева погођени људи не могу јести ове махунарке; штавише, друге супстанце се не могу узимати или инхалирати, као што су нафтален и одређени лекови, као што су аналгетици, антипиретици, антималарици, салицилати, одређена хемотерапеутска средства, кинидин, метиленско плаво итд., што може погоршати претходно постојеће стање.
Недостатак ензима глукоза-6-фосфат дехидрогеназе, као што смо видјели, је узрок који изазива акутну хемолизу са жутицом. У ствари, позната је улога коју овај ензим игра као фактор одбране еритроцита од оксидације.
Горе поменути лијекови и супстанце мијењају оксидативну равнотежу, дјелујући као про-оксиданти.
Симптоми и компликације
Да бисте сазнали више: Симптоми Фависмо
Субјект који пати од фавизма, након 12-48 сати од гутања грашка, зрна фаве или одређених лијекова, показује жућкасту пут, која понекад тежи зеленој боји, а очни сцлостас изгледа интензивно жуто, тамна мокраћа. Ако се фавизам манифестује у тешком облику, субјект може имати кардиоваскуларни колапс: жутица је узрокована високом концентрацијом билирубина у крви, катаболичким (отпадним) производом хемоглобина садржаним у црвеним крвним зрнцима. Ако жутица напредује, болест се може развити у најтежи облик керництеруса (билирубинска енцефалопатија: билирубин се депонује у мозгу, што доводи до оштећења мозга и могућег менталног заостајања).
Осим тога, хемолитичка анемија може настати не само као резултат узимања забрањених супстанци у овој болести, већ и као резултат упале плућа, вирусног хепатитиса, маларије и дијабетичке кетоацидозе.
Постоје различити облици фавизма и, према гравитацији, СЗО (Светска здравствена организација) разликује пет нивоа:
- прва два изражавају озбиљан недостатак (хронична хемолитичка анемија / акутна инсуфицијенција бубрега и интермитентна хемолиза),
- трећи представља благи недостатак (хемолиза се манифестује само у случају контакта са оксидирајућим супстанцама - пасуљем, грашком, аналгетским лековима, нафталеном итд.),
- док последња два не укључују никакав опасан клинички ефекат.
учесталост
Болест пасуља се преноси наследно са Кс хромозомом (као рецесивно својство повезано са сексуалним хромозомом Кс): због тога су мушкарци више погођени него женке, које су генерално здрави носиоци.
Недостатак Г6ДП ензима је један од најчешћих недостатака ензима у свијету, с обзиром да погађа око 400 милиона људи: 20% погођених људи је афричке расе, иако је такођер распрострањено у Грчкој, Африци, Азији и Сардинији . Међутим, треба имати на уму да у већини случајева фавизам остаје асимптоматским (нема посљедица за организам).
Лијек и превенција
Једини лек је превенција: захваћени субјекти морају савјесно да се уздрже од уноса пасуља и грашка, јер садрже семена (у близини и цонвицина); аналгетик, антипиретик, антималарик, метиленско плаво, нафтален, сулфа, НСАИД и неки антибиотици морају бити забрањени.
Крвне трансфузије, у случају акутне хемолитичке кризе, и дијализе за особе које пате од бубрежне инсуфицијенције су од виталног значаја.
У неким тешким случајевима, уклањање слезине може бити једино решење: управо на нивоу слезине, заправо, црвене крвне ћелије су уништене.
Пажљива и темељна дијагноза болести неопходна је прије усвајања било којег третмана: дијагностички тест тражи ензим глукоза-6-фосфат дехидрогеназу унутар еритроцита, наглашавајући чак и најмањи недостатак.
Закључци
Нажалост, могуће су различите варијанте болести зрна пасуља, а истраживања тако мало дубље, да још увијек постоји јасна забринутост о могућим намирницама, лијековима и супстанцама које су стварно опасне за погођене субјекте: у неким случајевима, готово се чини да само грах је стварно укључен.
Према неким древним легендама, фавизам је био повезан и са духовним факторима: чини се да је пасуљ некако повезан са Светом мртвих и сматра се симболом нечистоће и распадања.
