здравље крви

Основни симптоми тромбоцитемије

дефиниција

Есенцијална тромбоцитемија је хронични миелопролиферативни синдром који се карактерише повећањем броја тромбоцита (број тромбоцита), мегакариоцитном хиперплазијом (ћелије изведене из хематопоетских матичњака, одговорних за производњу тромбоцита) на нивоу коштане сржи, и са тачке гледишта клинички, од тромбозних и хеморагијских манифестација.

Есенцијална тромбоцитемија је чешћа код особа у доби од 50 до 70 година. Ријетко, случајеви су пријављени у педијатријском добу.

Есенцијална тромбоцитопенија је болест коју карактерише повећан број тромбоцита, како у коштаној сржи, тако иу периферној крви; преживљавање ових крвних ћелија је генерално нормално, мада се може смањити услед секвестрације слезене.

Најчешћи симптоми и знакови *

  • Спонтани абортус
  • Флеетинг лове
  • астенија
  • дизартрија
  • диспнеја
  • модрица
  • хематемеза
  • Гастроинтестинално крварење
  • хепатомегалија
  • еритромелалгија
  • Једноставност крварења и модрице
  • Трнци у рукама
  • Болне ноге
  • Ноге су уморне, тешке ноге
  • Ливедо Ретицуларис
  • Главобоља
  • мелена
  • parestezija
  • Губитак равнотеже
  • Редуцед висион
  • Носеблеед
  • сцотомас
  • спленомегалија
  • Цонфусионал стате
  • фаинтинг
  • тромбоцитоза
  • вртоглавица

Даље индикације

Болест се може појавити са тромботичним и / или хеморагијским манифестацијама. Оне су чешће у гастроинтестиналном тракту (хематемезија и мелена), мада су израженије у слузокожи и кожи (епистакса и склоност развоју хематома).

Артеријска и венска тромбоза се могу наћи у око једне трећине пацијената, посебно у мезентеричним, бубрежним, порталним и слезинским нивоима. Овај феномен може узроковати варијабилне симптоме, у зависности од области о којој се ради (нпр. Неуролошки дефицити код можданог удара или пролазни исхемијски напад, бол у ногама и / или отицање тромбозе доњих екстремитета, бол у грудима и диспнеја у плућној емболији).

Други чести есенцијални симптоми тромбоцитопеније су астенија, главобоља, офталмолошка мигрена, парестезија руку и ногу, нестабилност, дизартрија, вртоглавица, скотоми, пролазна и пролазна слепила и синкопални напади.

Ако тромбоза укључује микроциркулацију стопала и руку, долази до еритромелалгије са дигиталном исхемијом; ово стање обично узрокује еритем и болове у опекотинама у екстремитетима. Око половине пацијената има спленомегалију, док је хепатомегалија ретка. Код трудница, тромбоза може изазвати понављајуће спонтане побачаје.

Ток болести је хроничан. Тромботичне и / или тешке компликације крварења су ретке, али могу бити фаталне. Штавише, есенцијална тромбоцитопенија се може развити у миелофиброзу или акутну леукемију, посебно у случају излагања алкилирајућим агенсима (цитотоксична терапија).

У случају сумње на есенцијалну тромбоцитопенију, неопходно је извршити крвну слику, размаз периферне крви и неке цитогенетичке претраге, што омогућава да се утврди присуство Пхиладелпхиа хромозома или БЦР-АБЛ транслокације. Ове процене омогућавају да се искључи дијагноза полицитемије вере, примарне миелофиброзе, хроничне мијелоидне леукемије, мијелодиспластичног синдрома или других мијелоидних неоплазми.

Стални дијагностички налаз у есенцијалној тромбоцитопенији је висок и постојан број тромбоцита у периферној крви (> 450, 000 / лЛ). Биопсија коштане сржи може показати пролиферацију великих и зрелих мегакариоцита.

Третман је контроверзан, али може да се примени инхибитор агрегације тромбоцита (као што је ацетилсалицилна киселина или тиклопидин) да би се смањио ризик од тромбозе.