Мацроцитосис би Г.Бертелли

општост

Макроцитоза је стање које карактерише присуство, у периферној крви, бројних црвених крвних зрнаца (или еритроцита) већих од нормалне величине.

Макроцити се могу наћи у малом броју чак и под нормалним условима у крвотоку, посебно код новорођенчади. Међутим, значајно повећање ових елемената указује на неке патолошке процесе, као што су, на пример, пернициозна анемија и болести јетре.

Присуство макроцита је пронађено путем теста крви, који процењује, нарочито, просечну запремину крвних зрнаца црвених крвних зрнаца ( МЦВ ) и друге индексе еритроцита .

Лечење макроцитозе зависи од узрока: ако је то повезано са недостатком витамина Б12 или фолне киселине, на пример, то је једноставно назначено узимање суплемената на основу ових елемената и корекција исхране.

šta

Црвене крвне ћелије: структура и димензије

Црвене крвне ћелије су крвне ћелије које носе кисеоник из плућа до ткива. Да би они најбоље обављали своју функцију, еритроцити морају имати облик биконкавног диска, са равном језгром и одговарајућим димензијама .

Када су већи од нормалних, еритроцити се називају макроцити (или мегалоцити).

Детаљно, на основу величине еритроцита могуће је разликовати:

НОРМОЦИТОЗА: црвене крвне ћелије су нормалне величине, тј. Имају пречник једнак 7-8 микрометара (µм);
МИКРОЦИТОЗА : карактеришу је микроцитични еритроцити, тј. Мањи од норме;
МАЦРОЦИТОСИС : је супротно стање микроцитозе, у којој еритроцити имају пречник већи од нормалног, између 9-12 µм. Мегалоцити су црвене крвне ћелије чак и веће од макроцита (пречник већи од 14 µм).

Физичке карактеристике црвених крвних зрнаца дефинисане су индексима црвених крвних зрнаца. У лабораторијској анализи, најкориснији параметар хемије крви да би се утврдило да ли су црвене крвне ћелије нормалне, превелике или премале, је средњи волумен крвне масе (МЦП) .

По дефиницији, макроцитоза постоји када је просечан волумен ћелија (МЦВ) већи од 95 фемтолитера.

Шта је макроцитоза?

МАЦРОЦИТОСИС је присуство у крви макроцита . Ово стање се често јавља, али не нужно, заједно са анемијом .

Макроцитоза се може поделити у два облика :

МЕГАЛОБЛАСТИЦ : присуство макроцита у крви је последица дефекта у сазревању еритроидних прекурсора, који спречава терминалну диференцијацију еритроцита. Као резултат, ови елементи се акумулирају у коштаној сржи, што доводи до мегалобластозе. Примери: пернициозна анемија, анемија дефицита фолата и др.
НЕ МЕГАЛОБЛАСТИЦА : на медуларном нивоу не долази до оштећења у производњи црвених крвних зрнаца.

У оквиру макроцитозе, патолошко смањење садржаја хемоглобина конфигурише стање МАКРОЦИТИЧКЕ АНЕМИЈЕ .

Мацроцитиц анемиа

Макроцитна анемија је поремећај крви који се карактерише абнормалним повећањем просјечног волумена крвних зрнаца (МЦВ). У овом контексту, поред макроцитозе, просечна концентрација хемоглобина (Хб) садржана у црвеним крвним зрнцима је нижа од норме; резултат је смањена способност крви да преноси кисеоник.

uzroci

Макроцитоза се налази у вези са различитим хематолошким и не-хематолошким обољењима. Обично је појава популације макроцитних еритроцита показатељ неефикасне хематопоезе, посебно у односу на црвену крвну линију. Иако почетне измене могу бити минималне, то укључује ослобађање већих елемената у круг.

Макроцитоза се чешће налази због недостатка или неисправне употребе витамина Б12 или фолата .

Недостатак фолата или витамин Б12 (кобаламин)

Фолна киселина и витамин Б12 су неопходни за правилну синтезу црвених крвних зрнаца.

Њихов недостатак може бити резултат:

Смањен унос хране;
Смањена апсорпција;
Повећани захтјеви;
Фармаколошке терапије;
Урођене грешке у метаболизму.

Присуство макроцита у крви често указује на неке облике анемије, као што су мегалобластични и сидеробластични. Макроцитоза може зависити од повећане синтезе коштане сржи након хемолизе или високог губитка крви ( хеморагија ).

Пораст макроцита у крвотоку је такође пронађен у неким акутним леукемијама, болестима јетре и сликама након спленектомије . Други узроци укључују унос лекова (обично антитуморски и имуносупресиви) који ометају синтезу ДНК и, са изразито нижом учесталошћу, неке метаболичке поремећаје (као што је наследна оротна ацидурија).

Ретко, еритроцити могу бити већи због присуства конгениталних аномалија у синтези ДНК способне да интерферирају са еритропоезом, тј. У формирању крвних ћелија (нпр. Дисеритропоетски синдром).

Неки случајеви макроцитозе имају непознату етиологију .

Макроцитоза: главни узроци

Најчешћи узроци макроцитозе су:

Анемија дефицита фолата;
Недостатак витамина Б12 (или пернициозна анемија);
Хемолитичке анемије које узрокују уништење црвених крвних зрнаца;
Злоупотреба алкохола (или хронични алкохолизам);
хипотироидизам;
Миелодиспластиц синдроме.

Макроцитоза може зависити и од:

Апластична анемија;
Мегалобластиц анемиа;
Спхероцитосис;
хемодијализа;
крварење;
Поремећаји јетре (нпр. Цироза);
Гастроентеритис, синдроме малабсорпције и друге патологије гастроинтестиналног тракта (нпр. Кронова болест или целијакија);
Хронични опструктивни поремећаји респираторног система (нпр. КОПБ);
спленектомија;
Миелопролиферативни поремећаји (нпр. Миелофиброза, тромбоцитемија и полицитемија вера);
Хронично излагање бензену;
Поремећаји тумора и метастазе;
Тешка хипергликемија;
Тропицал спруе;
Навика дуванског дима;
Довнов синдром;
Трудноћа.

Симптоми и компликације

Макроцитоза укључује веома различите клиничке слике, везане за узрок из којег потиче: у неким случајевима, поремећај је готово асимптоматски; у другим случајевима, стање је онеспособљавајуће или доводи живот жртве у опасност.

У зависности од узрока који га је одредио, макроцитоза добија посебне карактеристике како у симптомима тако иу вредностима које се налазе у лабораторијским анализама.

У већини случајева они се манифестују:

Бледило коже (посебно наглашено на нивоу лица);
Умор и слабост;
Крхкост ноктију и косе;
Губитак апетита;
Главобоља;
Кратак дах;
Вртоглавица.

Ако трају неколико недеља, без икакве регресије, ови симптоми указују на присуство макроцитне анемије.

У најтежим случајевима, макроцитоза се може повезати са:

палпитатионс;
диван;
Болови у грудима;
жутица;
Губитак крви и тенденција крварења;
Повремени напади грознице;
раздражљивост;
Прогресивна дистензија абдомена (секундарна спленомегалија и хепатомегалија).
хипоксија;
хипотензија;
Проблеми са срцем и плућима.

дијагноза

Макроцитоза је пронађена код крвних тестова и може се посумњати због присутности сугестивних симптома . Понекад, међутим, одговор се може појавити на потпуно случајан начин, јер је пацијент асимптоматски. У овом случају препоручљиво је да се консултујете са лекаром да бисте проценили да ли је макроцитоза пролазна или не и шта је основни узрок проблема.

Након прикупљања анамнестичких информација, лекар опште праксе прописује серију лабораторијских испитивања, са циљем процене:

Број и запремина црвених крвних зрнаца;
Количина и тип хемоглобина;
Стање жељеза за тијело.

За бољу карактеризацију макроцитозе, стога је корисно извршити следеће тестове крви :

Потпуна крвна слика:
- Број црвених крвних зрнаца (РБЦ) : Број еритроцита је опћенито, али не нужно смањен код макроцитне анемије;
- Индекси еритроцита : пружају корисне информације о величини црвених крвних зрнаца (нормоцитне, микроцитне или макроцитне анемије) и количини Хб која се налази у њима (нормокромне или хипохромне анемије). Главни индекси еритроцита су: средњи волумен корпускуларног ткива ( МЦВ, који се користи за утврђивање просјечне величине црвених крвних зрнаца), концентрација средњег корпускуларног хемоглобина ( МЦХ ) и концентрација средњег корпускуларног хемоглобина ( МЦХЦ, подудара се са концентрацијом хемоглобина у једној црвеној крвној ћелији);
- Број ретикулоцита : квантификује број младих (незрелих) црвених крвних ћелија присутних у периферној крви;
- Тромбоцити, леукоцити и леукоцитна формула ;
- Хематокрит (Хцт) : проценат укупне количине крви састављене од црвених крвних зрнаца;
- Количина хемоглобина (Хб) у крви;
- Варијабилност величине црвених ћелија (амплитуда дистрибуције црвених крвних зрнаца или РДВ, из енглеске "Ред Целл Дистрибутион Видтх").
Микроскопско испитивање морфологије еритроцита и, опћенитије, размаза периферне крви;
Серумско гвожђе, ТИБЦ и серумски феритин;
Билирубин и ЛДХ;
Индекси упале, укључујући Ц-реактивни протеин.

Свака аномалија која се открије током дефинисања ових параметара може упозорити лабораторијско особље на присуство аномалија у црвеним крвним зрнцима; узорак крви може бити подвргнут даљој анализи како би се идентификовао узрок макроцитозе. Ретко, може бити потребно испитивање узорка коштане сржи.

МЦВ: вредности макроцитозе

Као део комплетне крвне слике, анализа МЦВ дозвољава да се зна "квалитет" црвених крвних зрнаца.

МЦВ је скраћеница од " Меан Целл Волуме " или " Меан Цорпусцулар Волуме ". Овај акроним се користи да означи просечну запремину тела, тј. Просечну запремину црвених крвних зрнаца . У суштини, МЦВ вам даје до знања да ли су еритроцити сувише мали, превелики или једноставно нормални.

МЦВ је стога најкориснији индекс за наглашавање макроцитозе и добија се дијељењем хематокрита са бројем црвених крвних зрнаца.

Овај параметар такође омогућава класификацију врсте анемије према морфологији црвених крвних зрнаца:

Микроцитичне анемије : МЦВ <80 фл *.
Нормоцитне анемије : МЦВ = 80-95 фл; било која нормоцитна анемија може бити последица акутног крварења или хемолизе (уништавање црвених крвних зрнаца).
Макроцитиц анемиас : МЦВ> 95 фл; присуство макроцита може бити последица мијелодисплазије, ретикулоцитозе, хипотироидизма, болести јетре (болести јетре, као што је цироза) и алкохолизма.

* фл (фемтолитри) је јединица за мерење просечног волумена ћелије и еквивалентна је 0, 000001 милијарди делова литра (0, 000000000000001 литара); МЦВ се такође може изразити у кубним микрометрима или µм3. Треба запамтити, у ствари, да је литар еквивалентан кубном дециметру, милилитру до кубичног центиметра, микролитру до кубичног милиметра и тако даље.

Треба напоменути да референтна вредност МЦВ може мало варирати од лабораторије до лабораторије. Према томе, када је неопходно са већом прецизношћу утврдити патолошки значај макроцитозе или друге измене МЦВ, корисно је укрстити ову вредност са другим параметрима, као што је број црвених крвних зрнаца (РБЦ), просечни садржај хемоглобина за сваки црвене крвне ћелије (МЦХ) и просечна концентрација хемоглобина унутар црвених крвних зрнаца (МЦХЦ, очигледно слична претходној, али веома важна, јер даје индикацију односа између запремине црвених крвних зрнаца и њиховог садржаја хемоглобина). ).

Вредност МЦВ је клинички значајна чак и када се интерпретира у светлу другог параметра крви: РДВ. Ово последње даје информације о дистрибуцији црвених крвних зрнаца и омогућава, између осталог, разлику између хипопролиферативне анемије (коју карактерише присуство ретикулоцита, тј. Незрелих еритроцита) и хемолитичке анемије (услед повећаног уништења крвних зрнаца) црвено).

Лечење и лекови

Лечење макроцитозе варира у зависности од узрока: лечење одговорних патологија побољшава симптоме и обично одређује разрешење клиничког стања. Треба напоменути, међутим, да су неки наследни облици макроцитозе конгенитални, па стога нису излечиви.

Могуће интервенције

У присуству благих и пролазних облика, макроцитоза не угрожава квалитет живота и нису потребне посебне мере. Међутим, нека предумишљаја могу бити корисна.

Генерално говорећи, ваш лекар може препоручити да орално узмете витамин Б12 и додатке фолата како бисте повећали производњу нормоцита. У случајевима пернициозне анемије, у којој је присутно инфламаторно стање желучане мембране, може се указати и на употребу имуносупресива и високих доза кортикостероида.

У озбиљнијим случајевима, међутим, управљање макроцитозом може укључивати:

Трансфузије крви како би се надокнадио недостатак нормалних црвених крвних зрнаца и избјегли компликације као што је затајење срца;
Трансплантација коштане сржи или матичних ћелија од компатибилних донатора.

Поред специфичних терапија, велики значај се даје и редовној физичкој активности и усвајању здраве и уравнотежене исхране.