Сјогренов синдром - узроци и симптоми

општост

Сјогренов синдром је упална болест узрокована аномалијом имуног система. Карактеристични симптоми ове аутоимуне болести јављају се на нивоу егзокриних жлезда, нарочито ока и усне дупље; касније су укључени и други органи и ткива организма.

Не постоји специфичан лек за Сјогренов синдром. Међутим, постоје терапијски третмани који побољшавају одређене симптоме и опште здравље пацијента.

Шта је Сјогренов синдром

Сјогренов синдром је упална болест која погађа егзокрине жлијезде .

Покретање упале су дисфункције имуног система . Ово последње, заправо, узрокује оштећење организма, уместо да га штити, као што би иначе требало, од патогених агенаса (вируса и бактерија) и других болести.

Стога, Сјогренов синдром се такође сматра аутоимуном болешћу .

Све егзокрине жлезде су могуће мете болести, али оне које су највише погођене су пљувачке и сузне.

Сјогренов синдром, ПРИМИТИВНА ОБЛИКА

То је форма која се појављује у изолацији, без повезаности са другим болестима.

Сјогренов синдром, СЕЦОНДАРИ ФОРМ

Ово је облик који се појављује у вези са другим аутоимуним болестима, као што су:

Реуматоидни артритис
Системски еритематозни лупус (СЛЕ)
склеродерма
Примарна билијарна цироза
Хасхимотов тироидитис
Микед цоннецтивити
Системски васкулитис

епидемиологија

Сјогренов синдром је прилично уобичајено стање. Неколико студија наводи да је вредност преваленције у распону од 0, 4 до 0, 6% популације. Што се тиче учесталости, чини се да нови случајеви годишње износе 3-6 на 100.000 становника.

Она највише погађа жене и нема никакву склоност према било којој одређеној етничкој групи. Одрасли / старији узраст је још један предиспонирајући фактор: већина случајева се јавља између 50 и 70 година.

Ови подаци су делимично комплетирани. Запажено је, у ствари, да је седамдесет година, а не четрдесет, више подвргнуто педантној дијагнози.

Епидемиологија Сјогреновог синдрома
Секс је више погођен	Жене. Однос са мушкарцима је 9: 1
учесталост	3-6 нових случајева годишње на 100.000 становника
распрострањеност	0, 4 - 0, 6% становништва, без обзира на етничку припадност
Старост почетка	Већина дијагноза се односи на особе између 50 и 70 година. Међутим, учестали су и случајеви од 40-45 година.

Узроци и патогенеза

Узрок Сјогреновог синдрома је ненормално понашање неких одбрамбених елемената имуног система. У ствари, Т лимфоцити, Б лимфоцити, антитела, дендритичке и имуно комплексне ћелије "буне се" и нападају организам, уместо да га бране. Они се увлаче у егзокринско жљездано ткиво, стварајући такозвани лимфоцитни инфилтрат и постепено га уништавају. Поред тога, инфилтрат лимфоцита такође утиче на неке не-жлездане (или ван-жлездане) области, оштећујући их.

Али шта одређује "побуну" имунолошког система?

ФАКТОРИ РИЗИКА

Још увијек постоји неизвјесност о правом узроку аутоимуног карактера болести. Чини се да на почетку постоји комбинација два фактора:

генетски
вирусни

Највише прихваћена хипотеза држи да вирус активира аутоимуну реакцију само код генетски предиспонираног појединца; стога, присуство само једне од две компоненте (генетске или вирусне) не би било довољно да се утврди Сјогренов синдром. Постоји више акредитованих вируса од других, као што су цитомегаловирус, Епстаин-Барр вирус, Цоксацкие Вирус и неки ретровируси (ХТЛВ-1 и ХВР-5), али неки подаци још не постоје.

Симптоми и компликације

Да бисте сазнали више: Сјогренов синдром

Најчешћи симптоми Сјогреновог синдрома јављају се у егзокриним жлездама у слини и сузним егзокриним жлездама .

Прогресивна дегенерација пљувачних жлезда одређује ксеростомију ; она од сузних жлијезда узрокује ксерофталмију и сухи кератокоњунктивитис .

Остале захваћене егзокрине жлезде налазе се на нивоу:

сладак
насо
Плућа и бронхије
вагина

Осим тога, укључени су други различити делови тела, који нису правилно формирани жљезданим ткивом. То су подручја која су сусједна или повезана са циљном егзокринском жлијездом. Ови поремећаји се јављају у узнапредовалом стадију болести и утичу на, на пример, гастроинтестинални тракт, бубреге или зглобове. То ће бити детаљно објашњено у поглављу о ванземаљским манифестацијама.

керостомиа

То је смањење секреције пљувачке . Због тога је слузница уста сува. Осим тога, константност саливарне течности се такође мења: постаје вискозна, густа и садржи мање лизозима . Све ово доводи до потешкоћа у исхрани суве хране, у потреби да се често пије (чак и ноћу), у смањењу укуса, у формирању пукотина на језику или у препреци брзом и дуготрајном говору.

Пацијенти са Сјогреновим синдромом су посебно склони компликацијама, као што су каријес и орална кандидијаза . То је због чињенице да су имуноглобулини типа А (ИгА) садржани у пљувачки, који играју заштитну улогу против бактерија које се користе у усној шупљини.

Потпуна слика о посљедицама ксеростомије приказана је у табели.

Карактеристике ксеростомије	posledice
Смањење секреције пљувачке Густа, вискозна слина која садржи мање лизозима	Тешкоћа у исхрани суве хране
	Треба да пијете често
	Смањење укуса
	Језичке пукотине
	Отицање у паротидној жлезди
	Промуклост, због потешкоћа се мора говорити дуго времена и на брз начин
	Дентал цариес
	Орална кандидијаза
	Ангулар цхеилитис

керопхтхалмиа

То је промјена лацрималног излучивања . Сузе, у ствари, имају мањи садржај воде и попримају вискозан и густ изглед. Ово стање поставља основу за развој такозваног сувог кератокоњунктивитиса . Осим тога, сузе такође садрже мање лизозима.

Поремећаји које пати пацијент су различити. Главни је осећај песка у очима. Уз то се додају суве очи, црвена везница, нетолеранција на светло (фотофобија), бол, пецкање и свраб. Компликације се састоје од бактеријских / гљивичних инфекција и, у тежим случајевима, лезија рожњаче .

Карактеристике ксерофталмије	posledice
Лакримална секреција се мења: сузе садрже мање воде и њихова конзистенција је вискознија и густа Смањење лизозима садржаног у сузама	Осјећај пијеска у очима
	Суви кератокоњунктивитис: Цоњунцтива црвенило Очни бол Очни пецкање Очни свраб Фотофобиа
	Користи бактеријске и гљивичне инфекције
	У најтежим случајевима: ризик од повреде рожњаче

НБ: Ксеростомија и ксерофталмија су два поремећаја који се могу јавити независно од Сјогреновог синдрома. Овај синдром је само могући узрок. Често се, у ствари, ксеростомија и ксерофталмија појављују у изолацији.

ОСТАЛЕ ГАНДАНДУЛАР МАНИФЕСТАТИОНС

Пошто су све егзокрине жлезде могуће мете имуних ћелија, пацијенти показују и друге поремећаје. Оштећена подручја су кожа, нос, једњак, респираторни тракт (плућа и бронхија) и вагина.

НБ: Сјогренов синдром највише погађа жене.

Гландуларно ткиво:	Клиничке манифестације
сладак	Сувоћа коже
насо	Сувоћа носа epistaxis
једњак	Диспхагиа
Респираторни тракт	Ксеротрацхеа (суви ваздушни пут) бронхитис Сухи кашаљ запаљење плућне марамице
вагина	Диспареунија (бол током сексуалног односа) сврабеж сувоћа

ЕКСТРАГХИАНДУЛАР МАНИФЕСТАТИОНС

Сјогренов синдром не погађа само егзокрине жлезде. У ствари, здравствено стање пацијента се додатно компликује када лимфоцитни инфилтрат настави да утиче на неке екстра гландуларне порције . Врло често, ове области су у близини егзокриних жлезда и узимају генерички назив међупросторних простора. Слика екстрагландуларних манифестација састоји се од:

Кожне манифестације : последица су периферних васкулопатија, односно поремећаја у крвним судовима. Међу њима, феномен Раинауда, ендартеритиса, пурпуре и кожног и системског васкулитиса су врло честе.
Манифестације респираторног система : углавном пнеумонија и плућна фиброза у интерстицијалном ткиву плућа. Инфилтрат лимфоцита је окидач.
Реналне манифестације : састоје се од интерстицијалног нефритиса, гломерулонефритиса и бубрежне тубуларне ацидозе.
Неуролошке манифестације : последица су сензорно-моторичких неуропатија, које углавном погађају доње екстремитете. Појављују се хемипареза, конвулзије и сензорни дефицити.
Јетрене манифестације : јављају се у секундарним облицима Сјогреновог синдрома. састоји се од хроничног хепатитиса и примарне билијарне цирозе, од којих оба имају аутоимуни карактер.
Манифестације гастроинтестиналног тракта : атрофични гастритис. Оштећења изазивају антитела која нападају ћелије желучаног зида.
Манифестације ендокриног система : то су аутоиммуне ендокринопатије, као што је тироидитис.
Артикуларне манифестације : наликују онима изазваним реуматоидним артритисом, али су мање озбиљне и инвазивне. То је углавном питање артралгије.
Лимфопролиферативна манифестација : то су лимфоми, који укључују и Б лимфоците и Т лимфоците, а у крви се значајно повећава садржај гама глобулина (различитих антитела). Ово стање се назива хипергамаглобулинемија .

Симптоми повезани са ПРИМИТИВНИМ ОБЛИКОМ

Поштено је нагласити да се примитивни Сјогренов синдром одликује искључивим симптомима, као што су тешка астенија, грозница, мијалгија и алопеција .