Лонг КТ - Лонг КТ Синдроме

општост

Дуги КТ, или дуги КТ синдром, је ретко стање срца, што доводи до повећања времена деполаризације / реполаризације комора. Другим речима, они који пате од дугог КТ синдрома имају срце чије коморе треба дуже него обично да се опусте после прве контракције и да се припреме за следећу контракцију.

Дуги КТ може бити наследно или стечено стање.

Када су присутни, типични симптоми се састоје од: синкопа, палпитација и епизода епилепсије.

Дијагностичко испитивање које омогућава његову идентификацију је електрокардиограм: име "дуги КТ" је повезано са одређеном карактеристиком електрокардиографског трага.

Терапија варира у зависности од тога да ли је дуги КТ наследан или стечен.

Анатомски и функционални подсјетник на срце

Срце је неједнаки орган, који се може поделити у четири шупљине (десна атријум, лева преткомора, десна комора и лева комора) и састављен је од веома специфичног мишићног ткива: миокарда .

Посебност миокарда је његова способност да генерише и аутономно спроводи нервне импулсе за контракцију атрија и вентрикула .

Извор ових импулса, који су упоредиви са електричним сигналима, налази се на нивоу десног атрија срца и назива се атријални синусни чвор .

Атријални синусни чвор има задатак да скенира праву фреквенцију контракције срца ( пулс ) на такав начин да гарантује нормалан срчани ритам.

Нормални број откуцаја срца је такође познат као синусни ритам .

Да би најбоље успео у свом контрактилном дејству, атријални синусни чвор користи неке центре за сортирање за електричне импулсе. Ови центри су атриовентрикуларни чвор, сноп Хис и Пуркиње влакна, који заједно са атријалним синусним чвором заједно формирају тзв. Електрични проводни систем срца .

Слика: у електричном систему проводљивости срца, атријални синусни чвор представља главни центар пиједестала (маркер јер скенира срчану фреквенцију); атриовентрикуларни чвор, Хис сноп и Пуркиње влакна, с друге стране, представљају секундарне центре маркера, јер они зависе од атријалног синусног чвора.

Шта је дугачак КТ?

Дуги КТ, или дуги КТ синдром, је ретко срчано стање које настаје због абнормалног провођења електричних сигнала дуж миокарда, а које може довести до појаве поремећаја срчаног ритма ( аритмије ).

ПОРЕКЛО ИМЕ

Лекари су сковали термин "дуги КТ" у односу на одређени аспект електрокардиографског праћења људи са дугим КТ синдромом (види поглавље посвећено дијагнози).

uzroci

Атријуми и вентрикуле срца се уговарају у различита времена.

После сваке контракције - појаве коју физиолози називају деполаризацијом - потребно им је одређено време да одговоре на другу контракцију. Током овог времена, мишићна влакна која чине атрију и коморе се опуштају.

Ако је у физиологији контракција позната као деполаризација, релаксација се назива реполаризација .

Код здравих људи са срчане тачке гледишта, деполаризација и реполаризација атрија и комора одвијају се са одређеним временом и ово време представља референцу која указује на нормалност.

Људи са дугим КТ-ом представљају промену овог времена: у овом случају, процес деполаризације / реполаризације комора траје дуже него што је неопходно, тако да заостаје за нормалним.

Могући узрок аритмија код особа са дугим КТ је управо ово кашњење у деполаризацији / реполаризацији комора.

ШТА ИМА ОДГОДА У РЕПОЛАРИЗАЦИЈИ: ИНФОРМАЦИЈЕ О ФИЗИОЛОГИЈИ

Премиса: мишићне станице миокарда имају мале поре на својој мембрани, које се називају јонски канали, који омогућавају пролаз натријумових, калцијумових и калијумових јона.

Пролаз ових иона из унутрашњости ка спољашњости и обрнуто је оно што омогућава контракцију и релаксацију мишићних влакана.

Физиолози су дуго проучавали који је ћелијски механизам који одређује кашњење у деполаризацији / реполаризацији комора и истакли два могућа алтернативна узрока:

У већини случајева, кашњење је услед квара ионских канала за калијум .
У малом броју случајева, кашњење је посљедица квара натријевих канала .

КТ ЛОНГ ХЕРЕДИТАРИ

Бројне научне студије су показале да је дуги КТ обично насљедно стање, које се преноси од једног од два родитеља на потомство (дјеца).

Према овим истраживањима, гени укључени у наследну трансмисију дугог КТ-а били би 17, док би могуће мутације (тј. Промјене генома) биле око стотину.

Гени одговорни за наследни дуги КТ имају задатак да синтетишу протеине који сачињавају ионске канале, на основу мишићних ћелија миокарда.

У светлу тога, читалац може да разуме зашто мутација ових гена узрокује неисправност канала који носе калијум или натријум.

Истраживачи су идентификовали два облика наследног дугог КТ:

Романо Вардов синдром . То је најраспрострањенија наследна форма.
Јервелл и Ланге Ниелсен синдром .

Радозналост: 75% случајева синдрома дугог КТ-а прати мутације у 3 од 17 гена укључених у појаву насљедног стања стања.

КТ ЛОНГ АЦКУИРЕД

Дуги КТ може бити и стечено стање, које се развија током читавог живота, због неког фактора који покреће.

У случају синдрома дугог КТ-а, окидачи стеченог облика болести су низ лекова (више од 75), укључујући:

antibiotici
Антидепресиви и антипсихотици
антихистаминици
диуретици
Лекови за одржавање нормалног срчаног ритма
Лекови за смањење нивоа холестерола у крви (лекови за снижавање холестерола) \ т
Лекови за дијабетес

Лекари и стручњаци из области кардиолошке физиологије сматрају да особе са стеченим дуготрајним КТ-ом имају предиспозицију срца, од рођења до развоја наведеног стања, након употребе наведених лијекова.

Штавише, ово би објаснило зашто не сви појединци који узимају горе наведене лекове развијају синдром дугог КТ.

ФАКТОРИ РИЗИКА

Они представљају дугачак КТ фактор ризика:

Чињеница да има један или више рођака првог степена са наслеђеним обликом стања.
Узимање једног или више лекова који могу изазвати дуготрајни КТ.
Присуство промена у нивоима калијума и других јона у крви.

епидемиологија

Према неким статистичким студијама, насљедни дуги КТ је кардиолошко стање које погађа једну особу на сваких 2.000 .

Симптоми и компликације

Дуги КТ може бити асимптоматски (тј. Без симптома и очигледних знакова) и симптоматски .

Када су симптоми (мањи број случајева), најчешће манифестације су епизоде несвјестице (или синкопа), палпитације и епилептички напади.

Ове манифестације, нарочито синкопа, обично се јављају без упозорења.

ДОБА ОСИГУРАЊА ДУГОГ ХЕРЕДИТАРНОГ КТ

Код особа са дугим наследним симптоматским КТ, старост почетка клиничких манифестација значајно варира од субјекта до субјекта: у неким случајевима, симптоми и знакови се појављују неколико недеља након рођења; у другим случајевима, уместо у детињству или одраслој доби.

Многи људи са симптоматским насљедним КТ доживљавају прве болести око 40 година. Разлог за то је још увијек нејасан.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Дуги КТ може имати две главне компликације, које се састоје од:

Такозвани " увијање врха ". То је аритмија, прецизније, вентрикуларна тахикардија. Његово присуство доводи до смањења протока крви у мозгу због озбиљног оштећења срчане контракције.
Почетак вентрикуларне фибрилације . То је још једна аритмија, веома озбиљна и која дубоко мења пулс. Вентрикуларна фибрилација је често узрок феномена познатог као изненадна смрт .

КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА?

Треба да се обрате лекару:

Они који изненада доживљавају епизоде синкопа, епилепсије и палпитација.
Они који припадају породицама у којима настаје дуги КТ.

дијагноза

Током дијагнозе дугог КТ-а, важни су и физички преглед и историја болести (анамнеза).

Међутим, за било који коначан закључак, потребно је прибјећи електрокардиограму (ЕКГ), јер само овај дијагностички тест омогућава да се разјасни свака сумња или несигурност.

ЗНАЧАЈ ЕЛЕКТРОКАРДИОГРАМА

Електрокардиограм открива ритам и електричну активност срца, цртајући карактеристичан узорак на папиру.

Праћење ритма и електричне активности здравог срца има 5 релевантних елемената, названих таласи, који се редовно понављају. Таласи се идентификују великим словима П, К, Р, С и Т.

Уз помоћ доње слике, читалац може да схвати какав је распоред таласа и да примети како постоји одређена дистанца између њих, идентификована са термином интервал .

Дужина интервала на листу графикона показује трајање овог интервала.

Стандардно трајање интервала нормалног електрокардиограма:

Интервал ПР: 0, 16 - 0, 20 секунди
Интервал СТ: 0, 27 - 0, 33 секунди
КТ интервал: 0.35 - 0.42 секунди
КРС интервал: 0, 08 - 0, 11 секунди

Важно је нагласити да је одржавање одређене удаљености између два таласа - дакле присуство увек једнаких интервала - индикација нормалности у откуцајима срца ; са друге стране, прекомерно продужавање или скраћивање исте удаљености указује на неке измене.

У том смислу, чак и промена у изгледу таласа показује да срце функционише ненормално.

Враћајући се тада на дуги КТ, ЕКГ особе са овим срчаним стањем има много дуже КТ интервале од видљивих КТ интервала на електрокардиографском обрасцу здравог срца.

КТ изражава време деполаризације и реполаризације комора.

Сада, ако је тачно да дужина интервала указује на њено трајање, КТ интервал дужи од нормалног значи да траје дуже него што је нормално и да је процес деполаризације / реполаризације комора спорији, одложен.

Слика: типични електрокардиограм особе са дугим КТ. Интервал КТ код особе са здравим срцем траје између 0, 37 секунде и 0, 42 секунде. КТ интервал код особе са дугим КТ-ом траје дуже од 0, 42 секунде.

лечење

Наследна дуготрајна КТ терапија подразумева давање неких одређених лекова и, у неким случајевима, примену специфичних хируршких процедура.

Добијени дуготрајни КТ третман, с друге стране, састоји се много више тривијално у прекидању фармаколошког уноса који узрокује срчану аномалију. Јасно је да у таквим ситуацијама, ако пацијент узме више од једног потенцијално одговорног лека, лекар мора да истражи који је то прецизан лек који изазива симптоме и саветује их против употребе.

Савети за оне са дугим КТ:

Не практицирајте контакт спортове
Не изводите посебно напорне физичке вежбе
Избегавајте стресне ситуације
Избегавајте коришћење инструмената са изненађујућим звуковима (као што су алармни сатови)
Посавјетујте се са својим лијечником прије узимања било којег лијека

ЛЕКОВИ И ДРУГИ ПРИПРЕМЉЕНИ ЗА ДУГОТРАЈНИ КТ

Насљедни дуги КТ лијекови укључују бета блокаторе и мексилетин .

Штавише, ако поремећај утиче на ионске канале, лекари такође имају тенденцију да прописују суплементе калијума.

ХИРУРГИЈА ЗА ДУГИ ХЕРЕДИТАРНИ КТ

Могуће хируршке интервенције за дуго наслеђени КТ се састоје од:

Инсталација пејсмејкера или имплантабилног кардиовертер дефибрилатора .
Такозвана лева симпатичка срчана денервација . То је врло деликатна операција, која укључује уклањање неких нервних завршетака способних за модификацију срчаног ритма. Користи се за смањење ризика од изненадне смрти.