општост
Моноклонална гамопатија је не-канцерогено стање, обиљежено акумулацијом, у коштаној сржи и крви, абнормалног протеина познатог као парапротеин (или моноклонални протеин или М протеин).
Од узрока који су још увијек неизвјесни и често асимптоматска, моноклонска гамопатија се може развити, у неким ријетким случајевима, у врло озбиљне малигне болести, као што је мултипли мијелом или лимфом.
Неки тестови крви су довољни за идентификацију моноклоналне гамопатије; ипак, многи доктори радије даље истражују ситуацију даљим тестовима.
Док стање не остане асимптоматско, не очекује се никакво лијечење.
У ствари, једина медицинска индикација је периодично праћење напретка стања одговарајућом анализом крви.
Кратак осврт на коштану срж и њене функције
Коштана срж је меко ткиво, присутно у унутрашњој шупљини неких костију (фемур, хумерус, краљежак, итд.). Његов посао је да производи крвне ћелије, тј. Црвене крвне ћелије (или еритроците ), леукоците (или леукоците ) и тромбоците (или тромбоците ).
Овај процес се назива хематопоезис (или хематопоеза ) и почиње од одређених ћелија, познатих као хематопоетске матичне ћелије . Ови последњи су праве ћелије прогенитора, способне да се континуирано реплицирају и упознају са различитим судбинама, постајући:
- Црвене крвне ћелије: преносе кисеоник до ткива и органа тела.
- Беле крвне ћелије: дио су имунолошког система и бране тијело од патогена и од онога што вам може нашкодити.
- Тромбоцити: они су међу главним актерима коагулације.
Слика: хематопоеза полазећи од тотипотентних матичних ћелија. Из њих се изводе различити типови матичних ћелија, укључујући и хематопоетске. Хематопоетске матичне ћелије имају дар континуираног понављања и избора да ли да постану црвене крвне ћелије, леукоцити или тромбоцити. Са сајта: ввв.лицеоторрицелли.ит
Напомена: "емато" и "емо" значе "крв", док "поиеси" долази од грчког глагола "поиео", што значи "радити" или "производити".
Шта је моноклонска гамопатија?
Моноклонална гамопатија, или моноклонска гамопатија несигурног значаја, је посебно здравствено стање, које карактерише акумулација у коштаној сржи и крви абнормалног протеина који се зове на различите начине: парапротеин, моноклонални протеин или М протеин .
То није облик малигног тумора; међутим, према бројним клиничким случајевима, то може бити увод у различите облике рака имуног система или крвних ћелија.
Шта је имуни систем?
Имуни систем је одбрамбена баријера организма од претњи из спољашњег окружења, као што су вируси, бактерије или паразити, али и изнутра, као што су туморске или неисправне ћелије.
У целини, имуни систем представља комплексну интегрисану мрежу која сакупља хемијске органе, ћелије и медијаторе .
Смјештени у различитим дијеловима тијела, органи имунолошког система (или имуних органа) су: коштана срж, слезина, лимфни чворови, крајници и слијепо цријево .
Имуне ћелије су горе поменуте леукоците или леукоцити . Постоје бројне субпопулације леукоцита: еозинофили, базофили / мастоцити, неутрофили, моноцити / макрофаги, лимфоцити / плазма ћелије и дендритичне ћелије.
Коначно, имуни хемијски медијатори су сигнални молекули који, интеракцијом са различитим ћелијама имуног система, размењују информације и регулишу ниво одбрамбене активности. Другим речима, они координирају имуни одговор.
uzroci
Моноклонална гамопатија се појављује када се неке плазма ћелије, лоциране у коштаној сржи, подвргну промјени која узрокује да производе велике количине моноклоналног протеина.
Акумулирањем, парапротеин заузима простор од других (здравих) ћелија у коштаној сржи и концентрише се у крви.
ШТА СУ ПЛАСМА ЦЕЛИЦЕ?
Лимфоцити су субпопулација леукоцита која се приписује стеченом (или адаптивном или специфичном ) имунитету . Термин стечени имунитет односи се на способност имуног система да селективно реагује, кроз хиперспецијализоване ћелије (заправо лимфоцити), на сваку страну супстанцу (звану антиген ) која напада организам.
Постоје три различите врсте лимфоцита: Б лимфоцити, Т лимфоцити и природни лимфоцити убице .
Ћелије плазме су Б лимфоцити који су, након контакта са одређеном класом антигена, еволуирали и специјализовали се за супротстављање овој класи антигена. Имунолошке књиге такође их називају активираним Б лимфоцитима .
Одбрамбена активност плазма ћелија заснива се на производњи одређених гликопротеина, познатих као имуноглобулини или антитела . Пошто је то високо специјализована и селективна одбрамбена акција, свака плазма ћелија производи све исте имуноглобулине, од којих су сви одговорни за борбу само против антигена који је активирао Б лимфоцит у плазма ћелији.
Плазма ћелија са својим антителима
Имуноглобулини имају конформацију која је врло слична грчком слову гама ( γ ): због тога се називају и гама глобулини . Једном произведени од стране плазма ћелија, они не уништавају директно антиген који морају да се супротставе, већ се везују за њега и чине га видљивим и осетљивијим на деловање других ћелија имуног система (фагоцити и цитотоксичне ћелије). Другим речима, антитела делују као сигнализатори: означавају страну супстанцу тако да је друге имунолошке ћелије могу препознати и уништити.
ШТА СЕ ПРОМЕЊА АЛТЕРНАЦИЈА ПЛАСМА ЦЕЛИЦА?
Тренутно, лекари и истраживачи још нису прецизно објаснили шта тачно мења плазма ћелије и индукује их и производи абнормални протеин.
Нека истраживања су показала да је почетак моноклонске гамопатије повезан са неким инфекцијама и неким аутоимуним болестима, као што је реуматоидни артритис.
Имајте на уму: свако ко пати од аутоимуне болести има имунолошки систем који се понаша непрописно. Заправо, кроз своје бројне ћелије, напада и оштећује здрава ткива и органе.
ЕПИДЕМИОЛОГИЈА И ФАКТОРИ РИЗИКА
Моноклонална гамопатија се сматра ретким стањем; међутим, нема прецизнијих информација које се односе на његово тачно ширење у општој популацији.
Што се тиче фактора ризика, неколико студија је открило да моноклонска гамопатија највише утиче:
- Старије особе, посебно оне старије од 85 година. Чини се да је напредни узраст један од најважнијих предиспонирајућих фактора.
- Црни људи . Дакле, чини се да пасмина има одређену улогу.
- Мале субјецтс .
- Појединци са породичном историјом ове болести . Из ове хипотезе се претпостављало да неки случајеви моноклоналне гамопатије могу бити узроковани промјеном генома, који се преноси насљеђивањем.
Симптоми и компликације
Многи пацијенти са моноклоналном гамопатијом немају никаквих симптома или посебних знакова, тако да се често поменуто стање дијагностикује случајно, током крвних тестова прописаних из других разлога.
Када је симптоматска, моноклонска гамопатија се разликује по присуству неуролошких проблема, као што су укоченост и пецкање у шакама и / или стопалима.
Узрок ових неуролошких поремећаја је оштећење периферних нерава, што је највјероватније узроковано парапротеином у крви. Заиста, чини се да моноклонски протеин, када протиче кроз крвне судове који негују периферне нерава, фаворизује погоршање овог другог.
У медицини, морбидно стање које настаје након оштећења периферних нерава назива се периферна неуропатија .
КОМПЛИКАЦИЈЕ
У неким несретним околностима, моноклонска гамопатија се може развити у праву болест, као што је мултипли мијелом или лимфом .
Типични симптоми мултиплог мијелома
- Болови у костима (посебно у кичми, карлици, ребрима, дугим костима и лобањи)
- Хиперкалцијемија. То узрокује претјерану жеђ, мучнину, констипацију, губитак апетита и менталну конфузију
- Поремећај бубрега
- Анемија. Изазива астенију, генерализовану слабост и потешкоће са дисањем
- Једноставност инфекције
- тромбоцитопенија
- Хипервисцосити синдроме
- Неуролошки поремећаји, укључујући обамрлост, разне синдроме компресије нерва, итд.
Мултипли мијелом је малигни тумор специфичан за имунолошки систем, карактерисан тако високим нивоима парапротеина, да се проблеми јављају у бубрегу и даље. У ствари, они који пате од ове тешке неоплазме такође развијају: бол у костима (погађа 70% пацијената и најчешћи симптом), хиперкалцемију, анемију, поремећаје коагулације (тромбоцитопенија) и недостатак имуног система (леукопенија).
Лимпхомас, с друге стране, су малигни тумори који утичу на лимфно-жљездани систем који чини лимфни систем. Лимфни систем покрива различите функције: прихвата (затим елиминише) отпадне супстанце присутне у ткивима, држи неке ћелије имуног система (лимфоцити Б и Т лимфоцити), спречава накупљање вишка течности у ткивима итд.
Поред мултиплог мијелома и лимфома, моноклонска гамопатија такође може да изазове рекурентне фрактуре и крвне угрушке који могу да утичу на циркулацију крви (тромбоемболија).
Како можемо рећи да ли је особа са моноклоналном гамопатијом у опасности од мултиплог мијелома или лимфома?
Према речима лекара, да би се утврдило да ли је појединац са моноклоналном гамопатијом мање или више под ризиком од компликација, следећи параметри се морају проценити:
- Количина парапротеина у крви . Веома високи нивои М протеина су веома опасни.
- Тип присутног парапротеина . Парапротеин нема увек исте карактеристике код свих пацијената. Чини се да су неке врсте моноклонских протеина штетније од других.
- Количина у крви "слободних" лаких ланаца (који се зову и Бенце Јонес протеини) . Имуноглобулини се састоје углавном од два дела спојена заједно: лаких ланаца и тешких ланаца. Код појединца са моноклоналном гамопатијом, због абнормалног понашања плазма ћелија, лаки ланци нису повезани са тешким ланцима и могу се наћи у крви. Ако су посебно високи, може се посумњати на мултипли мијелом.
КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА?
Препоручује се да особа са моноклоналном гамопатијом, до тог тренутка без симптома, одмах контактира свог лекара ако:
- Он осећа екстремну и необичну умор.
- Лако се може постићи дах, чак и при врло једноставним активностима.
- Болови у костима су константни и локализовани у прецизним тачкама (на пример на нивоу леђа, кукова, ребара или карлице).
- Необјашњиво губи тежину.
- Посебно је склон инфекцијама. Ово је јасан знак имунолошког проблема везаног за недостатак леукоцита.
дијагноза
Да би се правилно дијагностиковала моноклонска гамопатија, могу бити довољна два теста крви ( хемијски тестови крви), названа серо-протеинска електрофореза (или електрофореза серумских протеина) и имуноелектрофореза.
Употреба додатних тестова (тестови урина, други тестови крви, рендгенски снимци, ЦТ скенови и биопсија коштане сржи) служе пре свега за процену озбиљности аномалије и ризика од компликација.
Штавише, веома прецизна дијагностичка процедура омогућава идентификацију мултиплог мијелома или лимфома.
СЕРИО-ПРОТЕИН ЕЛЕКТРОПХОРЕСИС И ИМУНОЕЛЕКТРОПХОРЕСИС
Електрофореза серумских протеина омогућава процену квантитативних нивоа 5 серумских протеина: албумина и α1, α2, β и γ глобулина. Код пацијената са моноклоналном гамопатијом, ови серумски протеини показују карактеристичне промене, које хематолог (лекар са искуством у дијагностици и лечењу болести крви) може да препозна.
ДАЉЕ ЕМАТОХИМИЈСКЕ ПРЕГЛЕДЕ
Да би истражили ситуацију, лекари користе друге тестове крви, укључујући:- Крвна крв . Користи се за процену (квантитативно и не само) црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита. Корисно је у случају сумње на лимфом или мултипли мијелом, јер омогућава идентификацију могућих стања тромбоцитопеније, неутропеније (смањење неутрофилне леукоцитне крви) итд.
- Мерење креатинина . Нивои креатинина у крви су индекс бубрежне активности. Ако су повишене, то значи да бубрези не функционишу добро. Запамтите да мултипли мијелом утиче на функцију бубрега, тако да је у овим ситуацијама креатинин генерално веома висок.
- Мерење серумског калцијума . Проналажење великих количина калцијума у крви може значити мултипли мијелом.
УРИНЕ ЕКСАМИНАТИОН
Код људи са моноклоналном гамопатијом и мултиплим мијеломом, урин садржи Бенце Јонес протеине (у другом случају, "слободни" нивои лаког ланца су такође веома високи).
Због тога, њихово испитивање служи као додатна потврда онога што је већ уочено код електрофорезе протеина и имуноелектрофорезе.
Кс-РАИС
Кс-зраци су корисни у случајевима сумње на мултипли мијелом, јер овај озбиљни малигни тумор такође укључује скелетну структуру, што доводи до аномалија костију (које се називају и прерасподјелом).
тац
ЦТ (или компјутеризована аксијална томографија ) је метода која користи јонизујуће зрачење за конструисање веома детаљне тродимензионалне слике датог дела тела. То је потпуно безболно, али рендгенска доза којој су изложени пацијенти није занемарљива.
У случају моноклонске гамопатије, практикује се процена димензионалног аспекта лимфних чворова, јетре и слезине.
У неким случајевима, да би се побољшао квалитет слика, лекари би могли да користе контрастну течност (гадолиниј), која се убризгава у крв и није ослобођена могућих споредних ефеката.
БИОПСИ ОФ БОНЕ МАРРОВ
Биопсија се састоји од сакупљања и хистолошке анализе узорка ћелија из одређеног ткива или органа у лабораторији.
Поводом биопсије коштане сржи, сакупљање ћелија које се анализирају одвија се на нивоу илијачних грба, користећи посебну иглу и након локалне анестезије.
Следеће лабораторијске анализе се користе за квантификацију броја плазма ћелија (и парапротеина) присутних у коштаној сржи.
На крају процедуре, на месту уметања игле, пацијент је могао да развије мали хематом.
Упозорење: лекари изводе биопсију коштане сржи само када сматрају да је присуство мултиплог мијелома врло вероватно.
лечење
Све док моноклонална гамопатија није асимптоматска (у већини случајева), није предвиђено посебно терапијско лечење . Једина индикација, коју лекари пружају у овим ситуацијама, је да редовно прате ситуацију, пролазе тестове крви описане у претходном поглављу (електрофореза серопротеина, имуноелектрофореза, крвна слика, итд.) Сваких 4-6 месеци.
Ако се води рачуна о томе да се поступи на горе поменути начин, врши се пажљиво надгледање које осигурава да се свако погоршање моноклонске гамопатије или њена еволуција према неком облику малигног тумора крвних станица открије на вријеме.
КАДА МОНОЦЛОНАЛНА ГАММОПАТИЈА ПОСТАЈЕ МУЛТИПЛЕ МИЕЛОМА
Ако се нажалост моноклонска гамопатија развије у мултипли мијелом, прикладно је одмах започети, без непотребног чекања, терапију која је прикладна за малигни тумор.
Пацијенти млађи од 65 година се обично лече хемотерапијом, кортикостероидним лековима и трансплантацијом крвотворних матичних ћелија . Ово последње, из разлога који се односе на доступност адекватних донатора, чешће је аутологно него алогено. Међутим, вреди истаћи да алогена трансплантација има већи терапеутски потенцијал.
Пацијенти старији од 65 година, с друге стране, углавном се лече само хемотерапијом и кортикостероидима (преднизон), јер је трансплантација хематопоетских матичних ћелија (било аутологна или алогена) контраиндикована здравствена пракса (НБ: не држите процедуру и развите озбиљне компликације).
Лекови за хемотерапију прописани за мултипли мијелом
За пацијенте испод 65 година:
- талидомид
- бортезомиб
- феналидомид
За пацијенте преко 65 година:
- мелфалан
- бортезомиб
ОСТАЛИ ВРСТЕ ТРЕТМАНА
Ако пацијенти пате од рекурентних прелома костију, обезбеђен је третман бисфосфонатом који служи за јачање костију (точније, они смањују ресорпцију кости и повећавају минералну густину костију).
Међу бисфосфонатима, они који се најчешће примјењују у случају моноклоналне гамопатије су: золедронска киселина, алендронска киселина (алендронат), риседронат и ибандронска киселина.
НЕКИ САВЕТИ
За особе са моноклоналном гамопатијом, хематолози препоручују:
- Распитајте се о свему што се тиче стања које их погађа. Познавање могућих симптома, компликација и дијагностичких надзорних тестова омогућава бољу контролу сваке промјене / еволуције моноклоналне гамопатије.
Напротив, занемаривање поменутих аспеката или познавање само површно могло би бити веома опасно.
- Усвојите здрав начин живота. Конзумирање воћа и поврћа, не пушење, редовно вјежбање и спавање прави број сати понашања која не смањују ризик од компликација, али смањују вјероватноћу појаве других болести (коморбидитета).
- Пажљиво пратите календар провере испита. Грешка коју неки пацијент може да учини јесте да занемари чекове, јер су последњи, на неко време, дали негативне резултате.
превенција
Моноклонална гамопатија је стање које се не може спречити, јер његови тачни узроци нису познати.
Исто важи и за његове компликације: будући да разлози који су до тога довели нису познати, немогуће је спровести адекватне превентивне мјере.
прогноза
Све док остаје асимптоматска, моноклонска гамопатија има не-негативну прогнозу.
Међутим, мора се узети у обзир да носилац мора себе сматрати особом која је изложена ризику од рака и стога мора бити стално надгледана.
Све то, дакле, на неки начин може утицати на свакодневни живот.
Што се тиче компликација изазваних моноклоналном гамопатијом, њихова дијагноза се прво поставља, а могућности за лечење су веће.