општост
Термин "хемолитичка анемија" се користи да означи скуп крвних поремећаја, који се карактерише скраћивањем просечног живота циркулишућих црвених крвних зрнаца и њиховог прераног уништења (екстраваскуларна и / или интраваскуларна хемолиза). Осим тога, у случају хемолитичке анемије, синтеза нових црвених крвних зрнаца од стране еритропоетског система није довољна да компензује њихов губитак.
Врсте хемолитичких анемија
Постоји неколико облика хемолитичке анемије, које се могу поделити у две велике групе, у зависности од типа узрока који изазива хемолизу. У том смислу можемо разликовати: хемолитичке анемије од интраглобуларних узрока и хемолитичке анемије из екстраглобуларних узрока.
Хемолитичка анемија од интраглобуларних узрока
Као што се може претпоставити из истог имена, овај облик хемолитичке анемије је изазван интраглобуларним дефектима, односно унутрашњим промјенама црвених крвних зрнаца.
Абнормалности које изазивају хемолизу могу бити генетске или стечене, а могу укључивати метаболичке процесе, функцију или станичну мембрану, а тиме и структуру црвених крвних зрнаца.
Међу облицима хемолитичке анемије који припадају овој групи, подсећамо:
- Недостатак глукоза 6-фосфат дехидрогеназе и фавизма;
- Хередитари спхероцитосис;
- Пароксизмална ноћна хемоглобинурија;
- Таласемија.
Хемолитичка анемија из екстраглобуларних узрока
У овом облику хемолитичке анемије, хемолиза је изазвана узроцима спољашњих црвених крвних зрнаца, који иначе не би били уништени прерано.
Вањске промјене које могу изазвати хемолитичку анемију могу бити узроковане:
- Поремећаји имуног система;
- Интоксикација из једињења или лекова са хемолитичком активношћу (бакар, олово, дапсон, метилдопа, сулфонамиди, итд.);
- Инфекције микроорганизама које могу изазвати хемолизу ослобађањем токсина (као што је случај код алфа- и бета-хемолитичких стрептокока), или кроз инвазију и последично уништавање црвених крвних зрнаца директно од стране истог микроорганизма ( као што се дешава, на пример, у случају Пласмодиум спп. и Бартонелла спп.);
- Неопластичне болести (тумори);
- Механичка оштећења (траума).
Међу различитим облицима хемолитичке анемије које припадају овој групи, подсећамо на аутоимуне хемолитичке анемије.
дијагноза
Дијагнозу хемолитичке анемије - као и кроз прву процену симптома које је пацијент представио - спроводи лекар применом специфичних дијагностичких и лабораторијских тестова, укључујући размаз периферне крви и крвне тестове да би се одредила ниво ретикулоцита у крви, индиректни билирубин, лактат дехидрогеназа (ЛДХ) и гвожђе, који се повећавају у случају хемолитичке анемије. На исти начин, у случају сумње на хемолитичку анемију, процењују се и нивои хемоглобина у крви, који ће у случају хемолизе бити умањени.
Када се потврди дијагноза хемолитичке анемије, лекар ће извршити додатне дијагностичке тестове како би утврдио који облик је захватио пацијента. Међу овим тестовима, уочавамо квантитативну електрофорезу хемоглобина, проточну цитометрију и Цоомбсов тест.
simptomi
Симптоми хемолитичке анемије могу варирати у зависности од узрока који изазива хемолизу (интраглобуларно или екстраглобуларно), па у зависности од облика анемије, пацијент пати и зависи од тога да ли се хемолиза одвија на интраваскуларном или екстраваскуларном нивоу.
Међутим, међу најчешћим симптомима хемолитичке анемије, подсећамо:
- астенија;
- адинамија;
- vrtoglavica;
- хипотензија;
- дрхтавица;
- грозница;
- бледило;
- Хемоглобинурија доводи до емисије црвенкасте урине.
Штавише, у тежим случајевима, пацијенти могу искусити жутицу и спленомегалију.
лечење
Слично ономе што је речено за симптоматологију хемолитичке анемије, њен третман се такође разликује у зависности од узрока који изазива хемолизу.
На пример, у случају хемолитичке анемије изазване лековима, у многим случајевима, довољно је обуставити третман са активним састојцима одговорним за хемолизу.
У случају хемолитичке анемије узроковане патологијама (као што су тумори) или микроорганизмима, она се обично користи са терапијом која има за циљ лечење примарног узрока који је управо одговоран за почетак хемолизе.
Међутим, генерално, фармаколошки третмани који се могу применити у случају хемолитичке анемије укључују администрацију:
- Кортикостероидни лекови (као што је, на пример, преднизон);
- Интравенозни имуноглобулини ;
- Имуносупресанти (као што су, на пример, циклофосфамид или азатиоприн);
- Терапија хелатним агенсима, за везивање вишка гвожђа у крвотоку (хиперсидеремија);
- Терапија на бази гвожђа (борилачка терапија) спроводи се да би се компензовао губитак гвожђа, који се обично јавља само у случају интраваскуларне анемије (тј. Када се хемолиза одвија унутар крвних судова).
Коначно, у неким случајевима може бити потребно прибјећи трансфузији крви или операције да се уклони слезина (спленектомија).
У сваком случају, лекар ће проценити, од случаја до случаја, најпогоднију терапијску стратегију која ће се предузети за лечење облика хемолитичке анемије која погађа сваког пацијента, такође у зависности од здравственог стања исте.
