кретенизмом

Дефиниција кретинизма

Термин "кретинизам" идентификује патологију узроковану значајним недостатком тироидних хормона, генерисаних, пак, потпуним одсуством штитне жлезде (жлезда која се налази испод Адамове јабуке) или функционалним дефицитом исте, што га чини неспособним за синтезу горе поменутих хормона: тироксина (Т4) и тријодтиронина (Т3).

класификација

Код тешког кретинизма, штитна жлезда може бити потпуно одсутна (атироидни кретинизам): када се патолошка манифестација већ догоди у фетусу, или барем у првих неколико дана живота, говоримо о урођеном кретинизму или хедонизму . Ако се кретинизам догоди касније, узрок вероватно лежи у озбиљном дефекту јода у исхрани (ендемски кретинизам) или зависи од неоплазме на нивоу штитне жлезде или, опет, хируршке ексцизије истог. Други облик кретинизма назива се породица : у овом случају, иако ретко, болест се генетски преноси од родитеља до дјеце.

simptomi

Кретинизам је озбиљна патологија у свим аспектима: у ствари, недостатак хормона штитњаче, већ у ембрионалној фази, укључује абнормални развој живаца. Као резултат, нервна влакна се у мозгу повезују случајним, погрешним и неправилним путем, а неповратно оштећење када се не лијечи одмах је одговорно за патолошки развој костију и зглобова, који су повезани са патуљастошћу и глуво-мутизмом.

Новорођенчад која пате од кретинизма имају тенденцију да представљају жутицу, промене у структури костију, умбиликалне херније, посебно задебљане усне и капке, језик који виси ван, љускава кожа, високо развијена глава, наборано чело и полуотворена уста. Штавише, већина новорођенчади која пате од кретинизма тешко је да се правилно хране.

Деца цретина (која пате од кретинизма) имају тужно неспретан изглед, са посебно очигледном струмом, равном али изузетно развијеним носом, кожном ксерозом (сува кожа), врло мало косе и веома избоченим абдоменом.

Код одраслих, болест се развија, стварајући абнормално повећање телесне тежине, посебну перцепцију хладноће и израженог менталног недостатка, повезаног са промјенама расположења (кретени се често појављују болесни и депресивни), жале се на неправилан менструални циклус и јаке болове у мишићима .

Сви оболели пацијенти такође имају слаб развој мозга.

Ендемиц цретинисм

Кретинизам се назива "ендемски" да би се нагласило ширење болести. У ствари, нарочито у прошлости, гушавост (типична за кретене) била је посебно распрострањена због недостатка јода у исхрани, дакле у храни и води. Јасно је да недовољна количина јода спречава да штитна жлезда синтетише Т3 и Т4 у довољним количинама: то покреће ланчани механизам који укључује прекомерну производњу тироид-стимулирајућег хормона ТСХ (да би се компензовао недостатак Т3 и Т4), прати абнормални развој штитне жлезде.

СЗО је навела ендемски кретинизам као скупину психофизичких развојних аномалија које карактеришу гушавост, ментални дефицити, вербалне и слушне празнине, немогућност одржавања равне позиције, дефицита раста и израженог хипотиреоидизма.

Ендемски кретинизам, због своје симптоматолошке сложености, подељен је у две подкатегорије:

• Меретирани хематозни цретинизам: типична болест Заир-а, у којој оболели од кретена региструју значајан дефект раста, трагове штитне жлезде, снажну хормонску промену (веома ниску Т4, веома висок ТСХ) са (готово) неприметном менталном ретардацијом.
• Неуролошки кретинизам: патологија типична за земље Нове Гвинеје, у којој субјекти кретена показују очигледне менталне дефиците, страбизам, поремећај хода, немогућност одржавања усправног положаја. Ови пацијенти не показују значајно смањење Т3 и Т4, а количина ТСХ хормона је само нешто виша од физиолошког нивоа.

терапије

Правовремени третман кретинизма је веома важан елемент за нестанак (или слабљење) симптома који потичу од болести. Када се болест већ дијагностикује током феталног периода, тренутни третман кретинизма може највјероватније осигурати здрав раст будућег дјетета: опћенито терапија базирана на Т3 и Т4, већ од најраније фазе развоја ембрија, може бити пресудно за избјегавање дефицита раста.

Апсолутни значај лечења болести код жена са гушавом током трудноће је евидентан.

Корекција недостатка јода и недостатак јода је од суштинског значаја за исправљање физичких и психичких поремећаја болести на време.

Ако ће, с једне стране, субјект који пати од кретинизма морати узимати хормоне штитне жлезде до краја живота, обраћајући посебну пажњу на исхрану, с друге стране, на срећу, он ће бити у могућности да осигура здрав и миран живот, док буде пролазио периодичне контроле.

превенција

У трећем свету, кретинизам је веома раширен, за разлику од индустријализованих земаља; недостатак адекватног образовања и погрешне прехрамбене навике погоршавају већ постојећи поремећај у оним регионима у којима ендемски кретинизам остаје веома озбиљан облик.

Превенција кретинизма заснива се, углавном, на корекцији исхране, у могућем уносу тироидних хормона и код праћења симптома.

Преферирање хране богате јодом је свакако веома ефикасна пракса у профилакси кретинизма: добро је, у ствари, укусити храну са соли обогаћеном јодом, и преферирати храну богату овим веома важним минералом, као што су морске рибе, ракови, јаја, млеко, месо и, изнад свега, смеђе алге.

Профилакса јодираном соли омогућила је потпуно искорјењивање кретинизма у Швицарској, широко распрострањеној болести до друге половине двадесетог стољећа.

резиме

Да бисте поправили концепте ...

болест	кретенизмом
опис	Патологија узрокована значајним хормоналним недостатком, генерисана, пак, потпуним одсуством штитне жлезде или функционалним дефицитом исте
Класификација кретинизма	атироидни кретинизам (тежак облик кретинизма) конгенитални кретинизам или штитњача ендемски кретинизам (мешовити хематоматизам и неуролошки кретинизам) породични кретинизам
Симптоматска слика кретенизма	Ембрионална фаза : абнормални развој живаца (нервна влакна се у мозгу повезују насумично, неправилно и неправилно), глуво-мутизам, патуљастост Новорођенчад : жутица, промене у структури костију, пупчана хернија, посебно задебљане усне и капци, виси језик, љускава кожа, високо развијена глава, валовито чело и полуотворена уста Дјетињство : жалосно неспретан изглед, гушавост, плоснати нос, ксероза, трбух врло поргенте, врло мала коса Одрасли : абнормално повећање телесне тежине, перцепција хладноће, изражени ментални недостаци, промене расположења, нередовит менструални циклус и јаки болови у мишићима
Ендемиц цретинисм	Штитњача синтетише недовољну количину Т3 и Т4 → хиперпродукцију ТСХ → ненормалан развој штитњаче
Могуће терапије за кретинизам	правовремено лечење кретинизма већ у феталној фази тренутни третман кретинизма: здрав раст фетуса Т3 и Т4 терапија, већ од најранијих фаза развоја ембриона лечење болести током трудноће корекција недостатка јода унос хормона штитњаче до краја живота посебну пажњу посветили исхрани
Превенција кретинизма	Превенција кретинизма заснива се, углавном, на корекцији исхране, на могућем уносу хормона штитњаче и на праћење симптома: преферирају храну богату јодом, као што су морска риба, шкољке, јаја, млеко, месо и, изнад свега, смеђе алге укусна храна са соли обогаћеном јодом