холангиокарцином

општост

Холангиокарцином је озбиљан малигни тумор који потиче од брзе и неконтролисане репликације епителне ћелије жучних путева, тј. Канала који преносе жучи из јетре у дуоденум.

Иако су тачни узроци холангиокарцинома непознати, лекари верују да фактори као што су: примарни склерозни холангитис, конгениталне аномалије жучних канала, неке паразитске инфекције које утичу на јетру, изложеност одређене хемикалије, пушење, цироза јетре, итд.

Скоро никада симптоматичан у почетку, холангиокарцином изазива у својим најнапреднијим фазама неке карактеристичне симптоме, укључујући: жутицу, бол у стомаку, свраб, слабу столицу, губитак апетита, губитак телесне тежине, умор и грозницу; увек у својим најнапреднијим фазама, онда може да шири своје ћелије рака негде другде и изазове секундарне малигне туморе.

Могући третмани који се могу користити у случају холангиокарцинома укључују хируршко уклањање тумора, радиотерапију и хемотерапију.

Кратак преглед о томе шта су жучни канали и жуч

Жучни канали (или жучни канали ) су канали који су одговорни за транспорт жучи из јетре у жучну кесицу и од жучне кесе до дванаестопалачног црева.

Излучена јетром, жуч је течна супстанца која, током пробавног процеса, има важан задатак да олакша варење масти.

Шта је холангиокарцином?

Холангиокарцином је малигни тумор (или малигна неоплазма) који потиче од брзе и неконтролисане пролиферације једне од епителних ћелија које сачињавају жучне канале.

Холангиокарцином је пример аденокарцинома ; аденокарциноми су специфични малигни тумори рода карцинома, који потичу од неконтролисаног умножавања епителне ћелије секреторног жљездастог органа (нпр. панкреаса) или ткива са секреторним својствима.

епидемиологија

Холангиокарцином је релативно риједак тумор; према статистикама, заправо, у такозваном западном свету би имала годишњу учесталост од 1-2 случаја на 100.000 људи. Међутим, важно је нагласити да је у последњих неколико деценија, у Северној Америци, Европи и Аустралији, дошло до незнатног повећања годишњег броја случајева холангиокарцинома.

Холангиокарцином је малигни тумор који чешће погађа старије људе: у том смислу, бројеви говоре да 2 од 3 пацијента (тако око 67% пацијената) имају преко 65 година.

uzroci

Као и многи други малигни тумори, холангиокарцином је такође резултат спорог накупљања ћелије из које потиче генетске мутације, које мењају нормалне процесе репродукције и раст ћелија.

Тренутно, лекари игноришу прецизне узроке наведених мутација; међутим, кроз бројне студије, они верују са извесним степеном сигурности да су идентификовали неколико фактора ризика (тј. факторе који погодују настанку холангиокарцинома).

Главни фактори ризика за холангиокарцином: шта су они?

Према речима лекара, фактори ризика за холангиокарцином су важни:

• Присуство тзв. Примарног склерозног холангитиса . Примарни склерозни холангитис је озбиљно хронично упално обољење, које прво изазива стенозу интрахепатичних жучних путева (тј. Жучних путева који пролазе кроз јетру), а затим цирозу јетре и отказивање јетре .

  Према мишљењу стручњака, примарни склерозирајући холангитис је најважнији фактор ризика за холангиокарцином у земљама западног свијета.

• Конгениталне аномалије у жучним каналима . Међу могућим конгениталним аномалијама које утичу на жучне канале, најчешће се повезује са развојем холангиокарцинома такозвани Царолијев синдром .

  Царолијев синдром је наследна болест, коју карактерише цистична дилатација интрахепатичних жучних путева, која током времена ствара феномене као што је портална хипертензија и фиброза јетре.

• Присуство интрахепатичних жучних каменаца ( интрахепатична билијарна литијаза ). Жучни камен су мали чврсти агрегати, слични облутцима, који настају као резултат абнормалног таложења неких супстанци које се обично налазе у жучи.

  Жучњаци се називају интрахепатични, када је њихова локација на нивоу интрахепатичних жучних путева.

• Излагање одређеним хемикалијама и токсинима . Међу хемијским супстанцама које су импутиране у прилог појави холангиокарцинома, ту је и торотрасто, одређена суспензија на бази торијум диоксида, која је пре открића своје канцерогене моћи (1930-их и 1940-их) коришћена као средство контраста у различитим рендгенским дијагностичким поступцима.
• Паразитске (паразитске) инфекције јетре подржане од Описторцхис виверрини или Цлонорцхис синенсис . Примјери, односно, опистхорхиозе и клонорказе, споменуте паразитозе су прилично ријетке у свијету, осим у Азији, да будемо прецизније у земљама као што су Тајланд, Тајван, Кина, источна Русија, Кореја, Вијетнам и Лаос).

Остали фактори ризика за холангиокарцином

Листа фактора ризика за колангиокарцином такође укључује стања и понашања, као што су:

• Хепатитис Б и хепатитис Ц. Оба су инфективна обољења јетре вирусног порекла;
• Цироза јетре;
• Линцх ИИ синдром;
• Диабетес меллитус;
• гојазност;
• Претјерана конзумација алкохола;
• Цигаретни дим.

Симптоми и компликације

Да бисте сазнали више: Симптоми Цхолангиоцарцинома

Када достигне одређене димензије, холангиокарцином блокира проток жучи дуж жучних путева; то доводи до подизања жучи у правцу јетре (која је орган из којег долази) и да супстанце које се у њему налазе пролазе у крв (што их чини протагонистима потпуно аномалног и нефизиолошког феномена).

Симптоми холангиокарцинома зависе од пораста жучи у јетри и пролаза супстанци садржаних у жучи у крв, које су:

• Жутица. То је најкарактеристичнији симптом;
• Свраб коже. Она погађа 66% пацијената;
• Светли фецес и тамна мокраћа;
• Губитак апетита и губитак тежине. Између 30 и 50 пацијената губи на тежини сваких 100 (30-50%);
• Упорни умор и слабост;
• Бол у стомаку и отицање (обично на горњој десној страни абдомена).

  Бол у абдомену карактерише 30-50% клиничких случајева;

• Грозница на 38 ° или више. Грозница је симптом који погађа 20% пацијената са колангиокарциномом;
• Дрхтавица.

Холангиокарцином је суптилна болест

Холангиокарцином је суптилна болест, јер показује знакове и симптоме само у одређеном стадијуму напретка и када је достигао такве димензије да значајно смањи успех могуће терапије.

Када треба да идем код доктора?

Присуство жутице је увек више него оправдани разлог да се обратите лекару који вас лечи са одређеном пажњом или да одете у најближи болнички центар ради истраживања.

Узроци жутице су бројни и пошто су неки од њих веома опасни услови (пример холангиокарцинома), њихова прецизна идентификација је од изузетног значаја.

komplikacije

У напреднијим фазама, малигни тумор као што је холангиокарцином има способност да шири своје ћелије рака - кроз крв, лимфу или сусједство - на друге органе и ткива људског тијела (јетра, плућа, мозак, кости итд.) узрокујући формирање секундарних малигнитета у овим "новим" анатомским локацијама.

Ширење њихових ћелија другдје од стране малигног тумора је феномен са често несретним последицама.

Читаоци се подсећају да су ћелије раштркане од стране малигног тумора на другим местима, нажалост познате метастазе .

дијагноза

Уопштено, дијагностичка испитивања за откривање холангиокарцинома почињу пажљивом медицинском историјом и прецизним физичким прегледом ; према томе, они настављају са тестом крви и серијом дијагностичких тестова снимања ; коначно, завршавају се са биопсијом тумора .

Нажалост, због недостатка раних симптома, рана дијагностика холангиокарцинома је прилично сложена; у ствари, дијагнозе се често јављају када је рак већ у узнапредовалом стадијуму и постоји мало наде за успешно лечење болести.

Физички преглед и медицинска историја

Физички преглед и анамнеза састоје се у посматрању и критичком проучавању симптома које манифестује пацијент; по правилу, они представљају први корак у испитивању и поступку испитивања који ће довести до дефинитивне дијагнозе холангиокарцинома.

Анализа крви

За пацијента са свим типичним симптомима холангиокарцинома, тестови крви се користе за процену:

• Функција јетре;
• Присуство туморског маркера, названог ЦА19-9, типичног за малигне туморе жучних путева и малигних тумора панкреаса (НБ: код пацијената са овим туморима ЦА 19-9 је присутан у количинама већим од нормалних у 9 случајева). сваких 10).

Дијагностичко снимање

Дијагностички дијагностички тестови омогућавају прецизно утврђивање места и димензија холангиокарцинома (види табелу о типовима холангиокарцинома).

Листа дијагностичких слика које су корисне за проучавање холангиокарцинома укључују:

• Ултразвук абдомена;
• Магнетна резонанца абдомена;
• ЦТ абдомена;
• Ендоскопска ретроградна холангиопанокреатографија, позната као холангиопанокреатографија или ЕРЦП;
• Перкутана трансхепатична холангиографија;
• Ендоскопски ултразвук. .

Биопсија тумора

Биопсија тумора се састоји у прикупљању и хистолошкој анализи узорка ћелија из масе тумора у лабораторији.

Биопсија тумора је важна, јер - поред тога што представља дијагностички тест који потврђује сва претходна запажања - такође омогућава да се утврди степен малигнитета и стадијума холангиокарцинома, односно два параметра преко којих лекари процењују тежину присутна неоплазија.

Шта су инсценације и степен малигног тумора?

Постављање малигног тумора обухвата све информације прикупљене током биопсије, које се односе на величину масе тумора, његову моћ инфилтрације и капацитете метастазирања.

Степен малигног тумора, с друге стране, укључује све оне податке који су се појавили током биопсије, који се односе на степен трансформације малигних ћелија тумора, у поређењу са њиховим здравим панданима.

КАКО ЈЕ УЗОРКОВАЊЕ УЗОРАКА ЗА ЋЕЛИЈЕ

По правилу, лекари узимају узорак ћелија из холангиокарцинома, користећи канонски коришћене инструменте током холангиопанкреатографије или перкутане трансхепатичне холангиографије. Другим речима, да би се добио узорак туморских ћелија за анализу у лабораторији, лекари користе холангиопанокреатографију или перкутану трансхепатичну холангиографију.

терапија

Терапија холангиокарциномом зависи од најмање 4 фактора, а то су: стагнација и степен малигности тумора (дакле величина туморске масе, присуство метастаза, прогресија болести итд.), Положај тумора и опште здравствено стање. пацијента .

Тренутно, терапеутске опције које су на располагању онима који пате од холангиокарцинома су:

• Операција уклањања тумора;
• Радиотерапија;
• Хемотерапија;
• Билиарно стентирање и жучна дренажа преко бајпаса

У наредним поглављима биће размотрено када и зашто лекари прибегавају једном или више горе поменутих третмана.

Хируршко уклањање тумора

Хируршко уклањање холангиокарцинома је најефикаснији третман за лечење; нажалост, међутим, она је применљива и може бити ефикасна само када је тумор мали или, у сваком случају, само је благо захватио сусједне органе и лимфне чворове.

Хирургија за уклањање холангиокарцинома може укључивати:

• Уклањање жучног канала из места неоплазме, праћено поновним повезивањем насталих пањева, како би се реконституисао континуитет билијарног тракта.

  Може се користити само када је тумор мали, ова врста интервенције је минимално инвазивна;

• Уклањање жучног канала који садржи тумор и део јетре у којој се тумор ширио. И у овом случају оперативни хирург мора да обезбеди да се настави континуитет преосталих жучних путева;
• Уклањање жучних путева, тракта дванаестопалачног црева повезаног са стомаком и жучним каналима (Ц дуоденал), део желуца спојен са дуоденалним Ц, панкреасом, жучном мехурјем и регионалним лимфним чворовима (тј. Лимфни чворови који се налазе у близини ових органа) ).

  Познат као Вхиппле-ова процедура, ова инвазивна операција је резервисана за случајеве тешког холангиокарцинома који, међутим, и даље могу имати користи од операције.

радиотерапија

Радиотерапија подразумева излагање туморске масе одређеној дози јонизујућег зрачења високе енергије (Кс-зраке), које су намијењене уништавању неопластичних ћелија.

У случају холангиокарцинома, радиотерапија може представљати:

• Облик постхируршког лечења ( адјувантна радиотерапија ). Сврха адјувантне радиотерапије је да уништи туморске ћелије рендгенским зрацима, које операција није уклонила.
• Облик алтернативног третмана за операцију, када је ово непрактично због напредног тумора. Нормално, у овим ситуацијама, радиотерапија игра улогу симптоматске терапије, усмерене на осветљавање патње пацијента.

радозналост

Холангиокарцином је малигни тумор који се може лечити посебним обликом радиотерапије, познатим као брахитерапија или унутрашња радиотерапија .

хемотерапија

Хемотерапија се састоји од примене лекова који могу да убијају брзо растуће ћелије, укључујући и оне рака.

У присуству холангиокарцинома, хемотерапија може да представља:

• Облик постхируршког лечења ( адјувантна хемотерапија ). Циљ је исти као и за адјувантну радиотерапију: уништити ћелије рака које нису елиминисане операцијом;
• Облик алтернативног третмана за операцију, када се ово последње не примењује због тумора у напредном стадијуму. Генерално, у овим околностима, хемотерапија се користи за ублажавање симптома неизлечивих патолошких стања.

Билиари стентинг

Билиарно стентирање је хируршка операција која омогућава елиминацију сужења или "блока" у жучном каналу, кроз уметање пластичне цеви, метала или другог посебног материјала. Сврха ове операције је да поново успостави, барем дјелимично, проток жучи у жучним каналима.

У случају холангиокарцинома, жучни стентови се користе као симптоматско лечење, када се тумор налази у узнапредовалом стадијуму и не може се хируршки одстранити.

Билиарна дренажа кроз бајпас

Билиарна дренажа кроз бајпас је хируршка процедура која омогућава да се заобиђе препрека или зачепљење у жучним каналима стварањем алтернативног пута.

Сврха билијарне дренаже кроз бајпас је, јасно, повратак излучивања жучи у дуоденум.

У случају холангиокарцинома, жучна дренажа кроз бајпас има исте индикације као и жучног стента : то је симптоматско лијечење, које се користи када је тумор у узнапредовалом стадију и не може се уклонити операцијом.

радозналост

У случају холангиокарцинома, жучног стента, билијарне дренаже кроз бајпас, симптоматске радиотерапије и симптоматске хемотерапије представљају такозвано палијативно збрињавање дотичне болести.

прогноза

Прогноза у случају колангиокарцинома зависи од тога колико је тачна дијагноза (рана дијагноза повезана је са већом вероватноћом опоравка) и места тумора (неки жучни канали се боље припремају за терапију од других).

Према најновијим статистичким студијама:

• За људе са колангиокарциномом у раној фази, стопа преживљавања од 5 година од дијагнозе је између 20 и 50%;
• За појединце са холангиокарциномом у операбилној фази само Вхиппле-овом процедуром, стопа преживљавања од 5 година од дијагнозе је 15%;
• Код особа са узнапредовалим холангиокарциномом који се може уклонити, стопа преживљавања од 5 година износи 2%.