Будд-Цхиари синдром

општост

Будд-Цхиари синдром је риједак скуп знакова и симптома, изазван тоталном или парцијалном оклузијом јетрених вена. Ова оклузија може бити узрокована венском тромбозом или спољном компресијом, мада се мора запамтити да је у половини случајева то идиопатска.

Фигура: хепатичне вене су крвне жиле које одводе кисик из крви из јетре и уливају га у доњу вену. Из сајта: еспондилитис.еу

Симптоми који карактеришу Будд-Цхиари синдром су различити; главни су асцитес, хепатомегалија, бол у стомаку и жутица. Симптоматологија може имати нагли почетак (акутни облик) или постепено (хронични облик).

Дијагноза се заснива на објективном прегледу праћеном низом специфичнијих провјера, као што су ЦТ скен или ангиографија.

Терапијски третман, који се у већини случајева користи, је ТИПС, хируршка процедура за изградњу вештачког канала који измиче венском блоку.

Шта је Будд-Цхиари синдром?

Будд-Цхиари синдром је болест изазвана парцијалном или тоталном оклузијом јетрених крвних судова (крвни судови који одводе и сакупљају крв из јетре).

Оклузија може утицати на венске канале било које величине, од најмањих до највећих.

ГДЕ СЕ ЧУВАЈУ ЉУДСКЕ ВЕИНЕ?

Са анатомске тачке гледишта, подсећамо да се хепатичне вене уливају у доњу вену цаву ; то је велика посуда која је одговорна за прикупљање све крви сиромашне кисеоником из поддијафрагматског подручја тијела.

ГЛАВНЕ ПОСЛЕДИЦЕ СИНДРОМА БУДД-ЦХИАРИ

Због оклузије венске јетре, крв не може напустити јетру, због тога узрокује повећање органа ( хепатомегалија ). Ово има још једну посљедицу: повећава крвни притисак у порталној вени (велика венска посуда која прикупља крв из цријева и преноси је у јетру); овај патолошки процес се назива портална хипертензија .

Успостављање стања порталне хипертензије има различите ефекте:

• Узрокује абнормалну дилатацију субмукозних вена једњака ( варикозитети једњака )
• Оштећује ћелије које чине ткиво јетре
• То ствара асцитес, који је патолошка збирка течности у абдоминалној шупљини. Тачна тачка на којој се акумулира течност је између два листа који чине перитонеум : овај простор се назива перитонеална шупљина.

КЛАСИФИКАЦИЈА БУДД-ЦХИАРИ СИНДРОМА

Будд-Цхиари синдром може бити акутан / фулминантан (20% случајева) или хроничан (80% случајева).

епидемиологија

Будд-Цхиари синдром је веома риједак; према медицинским статистикама, у ствари, она погађа једну особу на сваких милион појединаца. Он не преферира одређени пол, али је чешћи између 20 и 40 година.

uzroci

У најмање половини случајева, Будд-Цхиари синдром се јавља без прецизног узрока ( идиопатски Будд-Цхиари синдром ).

Када се могу утврдити узроци, болест може уместо тога да зависи од тромбозе која погађа хепатичне вене ( примарни Будд-Цхиари синдром ) или спољне компресије истих вена ( секундарни Будд-Цхиари синдром ).

ИДИОПАТХИЦ БУДД-ЦХИАРИ СИНДРОМ

У медицини се болест назива идиопатска када се појави без разлога.

ПРИМАРНИ БУДД-ЦХИАРИ СИНДРОМ

Тромбоза је патолошки процес карактеризиран формирањем једног или више крвних угрушака (названих тромби ) унутар крвних судова (говоримо о венској тромбози ако се она одвија у венама и артеријској тромбози ако се она одвија у артеријама).

Присуство чак и једног тромба може опструирати лумен посуде и блокирати проток крви низводно од угрушка.

Тромбоза јетре може се јавити због:

• Полицитхемиа вера
• Антифосфолипидни синдром
• Комплицирана трудноћа
• Генетска склоност тромбози, због недостатка или дефекта неких основних елемената процеса коагулације (протеин Ц, протеин С, фактор В Леиден, протромбин, антитромбин итд.).
• сепса
• Анемија српастих ћелија
• Употреба контрацептивне пилуле
• Пароксизмална ноћна хемоглобинурија
• Лупус антикоагулант

СЕКУНДАРНИ СИНДРОМ БУДД-ЦХИАР

Секундарни Будд-Цхиари синдром може настати због:

• упала вена
• Аутоимуне болести као што је Бехцетова болест
• Тумори у органима или ткивима у близини јетре (нпр. Карцином бубрежних ћелија, хепатоцелуларни карцином или адренални карцином)
• трауме
• Присуство, при рођењу, врсте мембране (мембранске облитерације) која блокира доњу шупљу вену. Ова аномалија је посебно распрострањена у Азији и неким афричким државама (нпр. Јужној Африци).
• лејомиосарком

Симптоми и компликације

Класични симптоми и знаци Будд-Цхиари синдрома су бол у трбуху, асцитес, жутица и хепатомегалија .

У неким случајевима, пацијенти могу такође имати висок ниво јетрених ензима, спленомегалије (увећану слезену ), повраћање, хематемезу (повраћање крвљу), хепатичну енцефалопатију, едем ногу и дијареју.

КАРАКТЕРИСТИКЕ АКУТНИХ И КРОНИЧНИХ ОБЛИКА

Акутни облик Будд-Цхиари синдрома карактеришу интензивни и брзи и изненадни симптоми појаве.

У неким ситуацијама она је толико јака да у року од неколико сати или дана може довести до смрти, због почетка стања шока и јетрене коме (акутна фулминантна форма).

• Бол у абдомену
• хепатомегалија
• Повраћање и хематемесис
• жутица
• спленомегалија
• дијареја
• асцитес

• Бол у абдомену
• асцитес
• хепатомегалија

Слика: Асцитес. Скупљање флуида који се јавља током асцитеса врло јасно бубри абдомен. Из сајта: динамиц.псу.ац.тх

Хронична форма, с друге стране, има постепени почетак и споро напредовање. Понекад, неки пацијенти остају асимптоматски (тј. Не показују симптоме) неколико узастопних година.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Код неких субјеката, Будд-Цхиари синдром може довести до цирозе јетре, тј. Замјене ћелија јетре ожиљним ткивом без ожиљака.

Због цирозе јетре, установљено је стање затајења јетре, што је неспојиво са нормалним животом.

дијагноза

Знакови који наводе доктора да посумња на Будд-Цхиари синдром су хепатомегалија, асцитес и високи нивои ензима јетре, откривени у тестовима крви.

Међутим, да би се разрешиле било какве сумње и открили узроци који су проузроковали сумњиве знакове и симптоме, потребно је извршити следеће дијагностичке тестове:

• ецодопплер
• Нуклеарна магнетна резонанца (РМН)
• ЦТ (компјутеризована аксијална томографија)
• Биопсија јетре. Такође је важно да се искључе сличне патологије (диференцијална дијагноза), као што су галактосемија и Реиеов синдром
• ангиографија

лечење

Терапија варира у зависности од узрока и придружених симптома (врста симптома, брзина појаве поремећаја, степен интензитета итд.).

Пацијентима са асцитесом и едемом ногу прописани су диуретици и дијета са ниским садржајем соли .

За пацијенте са тромбозом у јетреним венама може се прописати третман са тромболитичким лековима (на пример хепарином).

Слика: ЦТ скенирање појединца са Будд-Цхиари синдромом. Стрелице указују на венске оклузије. Са сајта: википедиа.орг

Код готово свих пацијената, операција, позната као ТИПС, неопходна је за конструкцију алтернативног пролаза до венског крвотока.

Алтернатива ТИПС-у представљена је операцијом ангиопластике, са којом се крвни суд (или крвни судови, ако су више од једног) сузио или потпуно ометао.

САВЕТИ

ТИПС, или Трансгугулар Интрахепатиц Портосистемиц Схунт, укључује стварање вештачког канала (званог схунт ), који повезује порталну вену са хепатичном веном; на тај начин могуће је заобићи опструкцију крвних судова.

Реализација шанта, чији је саставни материјал уведен кроз југулар, је веома сложена процедура, која захтева употребу прецизног рендгенског водича.

Ризици ТИПС интервенције: ТИПС може изазвати (или погоршати) хепатичну енцефалопатију.

ШТА УЧИНИТИ У СЛУЧАЈУ ХЕПАТИЧНОГ ЦИРРОЗЕ?

У случајевима цирозе јетре, најчешћи третман је трансплантација јетре, врло деликатна хируршка операција која није без могућих компликација.

прогноза

Будд-Цхиари синдром има негативну прогнозу.

Могућности зарастања су, у ствари, малобројне и даље су смањене ако су узроци који изазивају озбиљне или ако терапија касни (тј. Почиње када је јетра већ делимично оштећена).

Према неким статистичким истраживањима, захваљујући одговарајућем третману 2/3 особа са Будд-Цхиари синдромом живи око 10 година од тренутка постављања дијагнозе.