дефиниција
Фетални еритробластоза је облик хемолитичке анемије услед трансплаценталне трансмисије мајчинских антитела усмерених против црвених крвних зрнаца фетуса или новорођенчета.
Ова патологија је обично узрокована некомпатибилношћу резус фактора (или Рх: антигена експримираног на површини црвених крвних зрнаца), који индукује феталну еритроцитну хипер-едукацију. Еритробластоза се може развити, посебно када је Рх-негативна жена оплођена од стране Рх-позитивног мушкарца и замишља Рх-позитивни фетус.
По правилу, фетални еритроцити прелазе плаценту и пролазе у мајчину циркулацију током трудноће, стимулишући производњу мајчинских антитела против дечјег Рх фактора; ова "размјена" је максимална до краја трудноће и у вријеме рођења. У трудноћи која прати "сензибилизацију", ако Рх-негативна жена заче дете са Рх позитивном крвљу, мајчинска антитела стижу до фетуса кроз постељицу и узрокују лизију црвених крвних зрнаца.
Други узроци мајчинске производње анти-Рх антитела су ињекције са иглама контаминираним Рх-позитивном крви и невољном трансфузијом Рх-позитивне крви.
Фетални еритробластоза може настати и због учешћа других антигена, као у случају Келл или Дуффи система. Инкомпатибилност мајке и фетуса крвних група АБ0, које узрокују овај феномен, с друге стране, мање су тешке и рјеђе него оне код Рх фактора.
Најчешћи симптоми и знакови *
- Спонтани абортус
- Анасарца
- анемија
- анисоцитосис
- асцитес
- загушење
- астенија
- Цардиомегали
- диспнеја
- едем
- хепатомегалија
- Хидропс Фетал
- жутица
- Фетална смрт
- бледило
- полихидрамнион
- Грчеви мишића
- спленомегалија
- Перикардни излив
- Плеурални излив
Даље индикације
Фетални еритробластоза узрокује клиничке слике различитих ступњева. Током почетне сензитивизације трудноће не настају компликације; међутим, у каснијим гестацијама, мајчинска антитела прелазе плаценту и хемолизирају феталне еритроците, што доводи до анемије. У покушају да исправи ово друго, фетална коштана срж производи и ослобађа незреле црвене крвне ћелије (еритробласти) у периферној циркулацији (фетални еритробластози). Овај догађај може бити толико озбиљан да може изазвати интраутерини смрт фетуса услед отказивања срца високог домета. Због хемолитичке анемије, асфиксија се често јавља током пороаја и порођаја, тако да се обично указује на царски рез.
По рођењу новорођенчад оболела од феталне еритробластозе је изузетно бледа и има генерализовани едем, хипопротеинемију и плеурални и перитонеални излив. Одмах након порођаја, оболела деца обично имају повишен ниво индиректног билирубина (хипербилирубинемије), што може изазвати нуклеарну жутицу, због континуираног хемолитичког ефекта анти-Рх антитела која су прошла кроз плацентални филтер.
Еритробластоза такође предиспонира синдром респираторног дистреса.
Приликом прве пренаталне посете, све жене морају бити тестиране на крвну групу и ХР, ау потрази за антигенима и мајчиним антителима који могу да изазову еритробластозу фетуса. Дијагностички тестови такође могу захтевати серијска мерења титра антитијела мајке (која ће се мерити месечно до седмице 24, затим сваке 2 недеље), очинског скрининга и, на основу процењене тежине болести, феталних тестова.
Третман еритробластозе може да укључује интраутерине трансфузије феталне крви (убризгавањем Рх– крви директно у фетус, преко мајчиног абдоминалног зида, чак и сваке две недеље до порођаја) или неонаталне егзангино трансфузије. Са овом последњом процедуром, крв детета се замењује скоро у потпуности са другом, коју обезбеђују донатори, без специфичних антитела против Рх фактора. У сваком случају, рођење мора бити најмање могуће трауматично. Треба избегавати ручно уклањање плаценте, јер може довести до феталних ћелија у циркулацију мајке.
Сензибилизација мајке и производња антитела узрокованих некомпатибилношћу са феталним РХ може се спријечити давањем имуноглобулина Рх0 (Д) женама у ризику. Овај препарат садржи високе титре анти-Рх антитела која неутралишу Рх позитивне феталне црвене крвне ћелије.
