Шта је хипофизни аденом
Аденом хипофизе је бенигни тумор који се развија из ћелија хипофизе, ендокрине жлезде која је одговорна за излучивање хормона који регулишу бројне функције организма. Клиничка слика аденома хипофизе зависи од многих фактора. Због своје велике величине, макроденома може изазвати значајне здравствене ефекте због компресије сусједних структура (хипофизна хипофиза, визуални симптоми и неуролошки знакови).
дијагноза
Историја и посета пацијента
Први дијагностички приступ је представљен анамнезом и пажљивим објективним прегледом.Лијечник прикупља информације изложене од стране пацијента у вези са симптомима и посебно породичном анамнезом (присуство у породици других случајева рака хипофизе или неких синдрома). Физички преглед омогућава да се истакну симптоми и клинички знаци карактеристични за болест и да се поново процени опште здравствено стање пацијента. Медицински преглед може укључити и неуролошки преглед, тражење могућих поремећаја који погађају нервни систем, а који могу бити узроковани компресијом коју врши маса тумора.
Преглед за оцену оштрине вида
Очна клиничка манифестација се састоји углавном од:
- Абнормалности у виду боје (рани симптом);
- Смањење оштрине вида (касни симптом);
- Поремећаји окуларне мотилитета (диплопија, офталмоплегија) или зенице (мидријаза).
Офталмолошка процена омогућава процену визије, видног поља и дијагностиковање било каквих поремећаја вида узрокованих аденомом хипофизе који компримира оптички хијазам. Пацијент је подвргнут прегледу очног дна, како би проучио структуре унутар очне јабучице, укључујући оптички нерв. Додатно одређивање се састоји у цампиметријском прегледу, који омогућава да се верификују могуће промене на нивоу видног поља: овај тест мери и централни вид (колико особа може да види када гледа испред себе) и периферну (колико особа може да види у свим другим правцима).
Лабораторијска испитивања
Када се сумња да је аденом хипофизе смањио функционалност здравог дела хипофизе, могуће је прибјећи једноставном тесту крви и тесту урина . Лабораторијска испитивања омогућавају да се процени присуство могућих хормонских промена у оси хипоталамуса и хипофизе и циљних органа, и да се дефинише да ли аденом одређује хипопитуитаризам (хипофизну инсуфицијенцију) или хиперсекрецијски синдром (прекомерна производња са вишком или више хормона).
Тестови ендокриних функција укључују:
- базална доза тропина хипофизе : то су тестови који мере нивое хормона у крви. Виша или мања количина ових хормона произведених од стране хипофизе може бити знак аденома хипофизе. Посебно, мере се нивои серумског пролактина, ТСХ (тироид-стимулишући хормон), ГХ (хормон раста), АЦТХ (адренокортикотропни хормон) и ФСХ (фоликул-стимулишући хормон).
- базална доза хормона произведених од стране циљних органа : могу се мерити слободни нивои Т4 (ФТ4, слободни тироксин), ИГФ-1 (фактор раста инсулина-1), кортизолемија (серумска доза кортизола) и кортизолурија (слободни кортизол мокраће)., 17β-естрадиол (жене) или тестостерон (мушкарци).
Ендокринолошке процене могу такође укључивати инхибиционе и стимулационе тестове, који омогућавају процену секреторне резерве хипофизе одређених хормона, могуће дисфункције у стимулусу хипоталамуса, хормонални одговор циљних органа, итд.
Неке од ових истрага могу укључивати:
- ИТТ (Тест толеранције инсулина или тест толеранције инсулина);
- ГХ (хормон раста) стимулациони тест са аргинином и ГХРХ;
- ОГТТ (Тест оралне глукозне толеранције или "орално оптерећење глукозом");
- Дозирање кортизола са АЦТХ стимулацијом;
- Тестови високе дозе и / или супресије ниских доза са дексаметазоном.
Дијагностичко снимање
Коначно, да би се помогло доктору да одреди положај и величину аденома хипофизе, доступни су неуро-радиолошки тестови, као што је компјутеризована томографија (ЦТ) или магнетна резонанција (МР) са контрастним средством (генерално, гадолиниј). Ове технике пружају низ детаљних слика унутрашњих структура мозга и кичмене мождине, и омогућавају поуздану идентификацију малих лезија (од око 2 мм у пречнику). Аденом је истакнут као хиподензна маса у хипофизном паренхиму, са интраселарним или екстраселарним екстензијама (у односу на тургичко седло) и са променом горњег профила хипофизе. Ово истраживање такође наглашава степен компресије различитих структура у близини масе тумора.
Царе анд Треатмент
Терапија аденома хипофизе идеално укључује сарадњу разних специјалиста (ендокринолога, неурохирурга и неуролога) и слична је другим туморима:
- Терапија лековима (генерално, ефикасна је код тумора са пролактином или хиперсекрецијом хормона раста, али не и код оних са хиперсекрецијом АЦТХ);
- Радиотерапија ;
- Хируршко уклањање тумора .
Рано откривање аденома хипофизе је кључ успешног лечења. Неки фактори утичу на прогнозу и терапијске опције које се могу усвојити. Прогноза (вероватноћа зарастања) зависи од типа тумора и од тога да ли се проширила или не на друге делове централног нервног система (мозга и кичмене мождине) или на друге делове тела.
Могућности лечења аденома хипофизе зависе од следећих фактора:
- Старост пацијента и општа здравствена стања;
- Тип и величина аденома хипофизе;
- Да ли је тумор функционални аденом који лучи хормоне или не;
- Ако тумор узрокује локалне поремећаје или друге симптоме;
- Ако се тумор шири на околне структуре у близини хипофизе или на друге делове тела;
- Да ли је аденом хипофизе дијагностикован на кратко или се понавља.
Терапија лековима
Када пацијент пати од аденома хипофизе који прекомерно производи одређени хормон, у неким случајевима је могуће прибјећи терапији лијековима. Често, третман укључује давање инхибиторних неурохормона ( допаминергика и аналога соматостатина ), који могу ограничити секрецију вишка хормона и смањити величину туморске масе.
Аденом хипофизе који најбоље реагује на овај тип лечења је пролактинома (пролактин аденом који се излучује из хипофизе). Медицинска терапија често укључује само администрацију допаминергичких агониста (они везују допамин), који смањују секрецију пролактина и потенцијално масу тумора, чиме се омогућава избегавање хируршког уклањања. Са ове тачке гледишта, важно је узети у обзир да терапија лековима мора бити постављена након диференцијалне дијагнозе са макропролактиномом, где је терапија у суштини хируршка. Најчешће коришћени лекови за аденоме који луче пролактин су бромокриптин и каберголин : оба су агонисти допамина који смањују секрецију пролактина, ублажавају симптоме и често смањују величину туморске масе. Могуће нуспојаве ових лекова су поспаност, вртоглавица, мучнина, повраћање, дијареја или констипација, конфузија и депресија. Док узимају ове лијекове, неки људи могу такођер доживјети компулзивно понашање.
Аналози соматостатина (октреотид, ланреотид, итд.) Доступни су за медицински третман ГХ-излучујућих аденома хипофизе (хормон раста) и могу се користити и за неке аденоме који излучују ТСХ . Ови лекови могу имати мање нежељене ефекте, као што су мучнина, повраћање, дијареја, бол у стомаку, вртоглавица, главобоља и бол на месту убризгавања, иако многи од њих имају тенденцију да се побољшају или нестану током времена. Такође могу да изазову жучне каменце и могу погоршати дијабетес ако је већ дијагностикован код пацијента.
Терапија лековима игра важну улогу у лечењу Цусхингове болести и акромегалије .
Ако аденом хипофизе узрокује смањење хормонске секреције или ако је хируршко уклањање тумора изазвало дефицит у производњи хормона, можда ће бити потребно прибјећи специфичној замјенској терапији за одржавање нивоа хормона на нормалним вриједностима и рјешавање недостатка хипофизе ( хипопитуитаризам).
хирургија
Третман великих аденома хипофизе обично се састоји од операције. Обично, хируршко уклањање је неопходно када аденом хипофизе компримира сусједне структуре или је хиперсекретиран. Успех операције зависи од типа тумора, његове локације и величине и од тога да ли су околна ткива захваћена или не. Код већине пацијената, хируршка терапија омогућава позитивну прогнозу и потпуни опоравак.
Хирургија омогућава потпуно уклањање аденома хипофизе и углавном обухвата две технике:
- Трансспхеноидал приступ . Локализација хипофизе омогућава транссфеноидну интервенцију, где хирург користи ендоскоп за приступ сфеноидној кости, пролазећи кроз носну шупљину или испод горње усне. Ова процедура је минимално инвазивна, не укључује вањске резове, минимизира компликације и вријеме хоспитализације. Међутим, транссфеноидна интервенција омогућава лечење само аденома мале величине (микроаденоми) и са ниским степеном инвазивности.
- Транскранијски приступ (краниотомија) . Неки мацроаденомас се шире у мождану шупљину и могу захтевати отварање лобање, кроз рез у скалпу, да би се приступило тумору. Често је процедура повезана са терапијом лековима и постоперативном радиотерапијом.
радиотерапија
Неки аденоми хипофизе се не могу уклонити хируршки, јер нису лако доступни, док други могу бити отпорни на лечење. Радиотерапија користи високо-енергетско зрачење, које селективно дјелује на циљни тумор (опћенито, околне мождане структуре примају само дјелић зрачења). Међу различитим методама помиње се конвенционална и стереотактичка радиотерапија (гама-нож).
Радиотерапија може бити ефикасна у контроли раста аденома хипофизе или у уништавању било којих преосталих туморских ћелија (пост-оперативна радиотерапија). Међутим, третман зрачењем може, у неким случајевима, довести до хипофизне инсуфицијенције, која се обично јавља неколико година након третмана и захтева терапију замене хормона.
Прогноза и очекивано трајање живота
Прогноза аденома хипофизе је позитивна: хируршка ексцизија је сигурна и омогућава враћање нормалне хормонске продукције. Ремисија (потпуно зарастање) може се постићи у 90% болесника са микроаденомима и око 50-60% макроаденема. Штавише, аденом хипофизе је тип тумора који се тешко враћа. У неким случајевима, након операције се може јавити хипофизна инсуфицијенција: ово стање је ретка појава у микроаденомима, док је чешће у макроадеденомима (30% случајева).
