здравље нервног система

АДЕМ - Дисеминовани акутни енцефаломијелитис

општост

АДЕМ, такође познат као акутни дисеминисани енцефаломијелитис, је неуролошки поремећај карактерисан запаљењем мозга и кичмене мождине и процесом демијелинизације нерва централног нервног система и, понекад, периферног нервног система.

Вероватно је АДЕМ аутоимуно стање.

Постоје два типа АДЕМ: пост-инфективни АДЕМ, који је резултат претходне вирусне или бактеријске инфекције, и пост-вакцина АДЕМ, која настаје услед претходне вакцинације.

Типични симптоми АДЕМ састоје се од: мучнине, повраћања, сметњи у виду, конфузије, поспаности, слабости у удовима, отежаног гутања, тенденције пада и грчева.

У најнапреднијим и најтежим стадијумима, АДЕМ може довести до коме.

За исправну дијагнозу, основни тестови су: физички преглед, анамнеза, магнетна резонанција мозга и лумбална пункција.

Тренутно, једини лекови који су на располагању АДЕМ пацијентима су: две фармаколошке терапије, једна заснована на кортикостероидима и једна заснована на имуносупресивима и антитуморским лековима, и на крају, плазмафереза.

Шта је АДЕМ?

АДЕМ, или дисеминирани акутни енцефаломијелитис, је аутоимуна неуролошка болест коју карактерише инфламаторни процес који укључује мозак и кичмену мождину и процес демијелинације нерава који припадају централном нервном систему и, понекад, нервног система. периферне .

епидемиологија

АДЕМ је веома ретка болест; у ствари, стопа инциденције је једнака 8 случајева на 1.000.000 људи годишње.

Може се појавити у било ком узрасту, међутим статистичке студије су показале да се то углавном односи на децу и адолесценте (НБ: субјекти између 5 и 8 година су далеко највише заинтересовани).

АДЕМ више или мање једнако утиче на мушкарце и жене.

Стопа смртности је 5%.

uzroci

Аутоимуне болести су посебна морбидна стања, која се одликују претераним и неправилним одговором имуног система . У ствари, код особа са аутоимуном болешћу, ћелијски и гликопротеински елементи, који чине имунолошки систем, препознају неке органе и / или ткива људског тела као стране и зато их нападају; другим речима, они делују против органа и / или ткива људског тела док делују против вирусних, бактеријских или гљивичних агенаса.

Агресија коју имунолошки систем врши према телу које се брани укључује више или мање оштећење или промену умешаних органа и ткива.

У већини случајева, прецизни механизми који воде индивидуални имуни систем да се окрену против организма којима би требало да штите, чиме се покреће аутоимуна болест, су нејасни, ако не и непознати.

У специфичном случају АДЕМ, познато је да је фактор активирања / фаворизовања, врло често, претходна вирусна или бактеријска инфекција или, ређе, претходна вакцинација . АДЕМ након вирусне или бактеријске инфекције назива се пост-инфективни АДЕМ (или пост-инфективни акутни дисеминирани енцефаломијелитис ); АДЕМ након вакцинације, уместо тога, узима специфично име пост-вакцине АДЕМ (или пост-вакцинисани акутни дисеминирани енцефаломијелитис ).

ПОСТ-ИНФЕКТИВНИ АДЕМ

Пост-инфективни АДЕМ погађа између 50 и 75% пацијената, стога је већина клиничких случајева.

Вируси за које се сматра да су могући окидачи АДЕМ-а су: вирус инфлуенце, ентеровирус, вирус морбила, вирус варичела, вирус заушњака, вирус рубеоле, вирус Епстеин Барр Цитомегаловирус, Херпес симплек вирус, вирус хепатитиса А и Цоксацкиевирус.

Што се тиче пост-инфективног бактеријског АДЕМ-а, бактерије које га могу потенцијално изазвати су: Мицопласма пнеумониае, бета-хемолитички стрептокок, бактерије рода Лептоспира и Боррелиа бургдорфери (бактерија одговорна за лајмску болест ).

ПОСТ-ВАЦЦИНИЦ АДЕМ

Пост-вакцина АДЕМ погађа само неколико пацијената; стога је врло ријетко.

Међу вакцинацијама из којих овај посебан облик АДЕМ-а може да произађе, издваја се:

  • Вакцина против бјеснила (тј. Против бјеснила) типа Семпле, више се не користи;
  • Вакцине за хепатитис Б, пертусис, дифтерију, заушке, оспице, рубеоле, пнеумококну пнеумонију, варичелу, јапански енцефалитис и полиомиелитис.

    Да би се избегла лоша тумачења, треба нагласити да су горе поменуте вакцине укључене у појаву АДЕМ-а само у веома ретким случајевима; одрицање због страха од АДЕМ-а излаже дотичну особу сигурно већим ризиком за добро здравље и живот.

ПАТОЛОШКА АНАТОМИЈА

Из посматрања органа централног нервног система пацијената са АДЕМ-ом се показало да упалне лезије углавном укључују белу субкортикалну и централну супстанцу и церебралне хемисфере, церебелума, можданог дебла и кичмене мождине .

Симптоми, знакови и компликације

Типично, типични симптоми пост-инфективног АДЕМ-а јављају се 1-3 недеље након инфекције и састоје се од:

  • грозница;
  • мучнина;
  • повраћање;
  • конфузија;
  • Проблеми са видом (нпр. Замагљен вид или двоструки вид);
  • pospanost;
  • Слабост у рукама и / или ногама;
  • Тенденција пада;
  • Тешко гутање;
  • Конвулзије.

Што се тиче класичних симптома пост-вакцине АДЕМ, они се појављују 1 до 3 месеца након вакцинације која се вређа и састоје се од:

  • мучнина;
  • повраћање;
  • Тешкоће у виду (нпр. Замагљен вид или двоструки вид);
  • конфузија;
  • pospanost;
  • Слабост у рукама и / или ногама;
  • Тешко гутање;
  • Тенденција пада;
  • Конвулзије.

ДРУГИ СИМПТОМИ АДЕМА

Поред горе наведених симптома, АДЕМ може бити одговоран за: хемипарезу, парапарезу и парализу кранијалних нерава .

КОМПЛИКАЦИЈЕ

У најнапреднијим фазама и без одговарајуће медицинске помоћи, АДЕМ може довести до коме .

дијагноза

Да би се постигла исправна дијагноза АДЕМ-а, основна су следећа:

  • Објективно испитивање ;
  • Анамнеза . Вијест коју може пружити је битна за разумијевање да ли је АДЕМ пост-инфективан или пост-вакцина;
  • Магнетна резонанција мозга Омогућава да се виде последице инфламаторних процеса на белу супстанцу;
  • Лумбална пункција са накнадном анализом цереброспиналне течности . Овај тест омогућава разликовање АДЕМ од најпознатије и најчешће мултипле склерозе, чији се симптоми углавном преклапају.

терапија

Доступност третмана за АДЕМ је заиста мала, јер су до сада инвестиције које су имале за циљ проналажење адекватних третмана и нових терапијских средстава увек биле веома ограничене.

Тренутно, једини лекови који су доступни пацијентима АДЕМ-а су: терапија лековима заснована на кортикостероидима, друга терапија лековима заснована на имуносупресивима и антитуморским лековима и, на крају, плазмафереза .

ЦОРТИЦОСТЕРОИД ТХЕРАПИ

Кортикостероиди су моћна антиинфламаторна средства, или лекови који делују против упалних процеса.

Њихова дуготрајна или непромишљена употреба може имати озбиљне последице на здравље људског организма и довести, на пример, до појаве: остеопорозе, дијабетеса, катаракте или гојазности.

У присуству АДЕМ, примена кортикостероида је прва линија лечења .

У почетку, терапија о којој се ради одвија се интравенозно и укључује високе фармаколошке дозе; међу коришћеним кортикостероидима у овој фази су метилпреднизолон и дексаметазон .

Стога, након 3-6 недеља, примена лека постаје орална и укључује мале дозе преднизолона .

Према неким статистичким истраживањима, пацијенти који користе метилпреднизолон би имали боље предности у поређењу са пацијентима који су користили дексаметазон.

Сажетак могућих терапија у случају АДЕМ

Кортикостероиди

  • Метилпреднизолон и дексаметазон интравенозно, у високим дозама;
  • Орални преднизолон, у малим дозама.

имунофилину

  • Интравенски имуноглобулини

Лијекови против рака

  • Митокантроне интравенски;
  • Циклофосфамид.

плазмафереза

Омогућава уклањање делова имуних ћелија одговорних за упално стање.

прогноза

Према разним медицинским истраживањима, прогноза у случају АДЕМ:

  • Повољан је у већини случајева (чак и више од 70% пацијената), са опоравком неуролошких функција које могу бити потпуне или полу-комплетне. Полу-потпуна значи да још увијек постоје неке потешкоће, моторичке (нпр. Атаксија или хемипареза) и / или когнитивно оштећење (нпр. Краткотрајна амнезија или губитак пажње);
  • То је веома неповољно за најмање 5%, проценат који је једнак стопи смртности.

Чињеница је да негативност прогнозе у случају АДЕМ у великој мери зависи од недостатка лечења кортикостероидима .

Као коначна цифра, примећује се да деца са АДЕМ-ом имају веће наде да уживају у повољној прогнози него одрасли.