Вегенерова грануломатоза

општост

Вегенерова грануломатоза је ретка упална болест која погађа крвне судове средњег и малог калибра. Другим речима, то је васкулитис.

Слика: гранулом, под микроскопом. Слика из: //ен.википедиа.орг/вики/Гранулома

Због болести, проток крви који пролази кроз крвне судове захваћене упалом је смањен; да плати последице су органи тела, више не прскају правилно.

У раним патолошким стадијумима, симптоми Вегенерове грануломатозе се појављују у плућима и горњим и доњим дисајним путевима. Касније, нарочито ако се болест не третира на одговарајући начин, могу се проширити на бубреге, срце, уши и кожу.

За правилно лечење, углавном су потребни кортикостероиди и имуносупресивни лекови.

Шта је Вегенерова грануломатоза?

Вегенерова грануломатоза је инфламаторна болест која мења зид средње крвних судова и крвних судова малог калибра.

У недостатку интегритета зида крвних судова, проток крви се смањује и органи тела (директно повезани са укљученим крвним судовима) више нису добро прскани.

Обично, места на којима је Вегенерова грануломатоза највише погођена су бубрези, плућа и горњи и доњи респираторни тракт, али није искључено да се могу јавити и другде.

Без адекватног терапијског третмана или у случају касне дијагнозе, Вегенер-ова грануломатоза може имати и фаталне исходе, посебно ако су укључени бубрези.

ВЕГЕНЕРОВ ГРАНУЛОМАТОЗА ЈЕ ВАСКУЛИТ

Када говоримо о васкулитису, мислимо на упалу крвних судова, артеријску и венску. Вегенерова грануломатоза се сматра васкулитисом, јер захвата артеријске и венске судове средњег и малог калибра, као и одређене капиларне системе.

ЗАШТО СЕ ПОЗИВА ГРАНУЛОМАТОЗА ВЕГЕНЕРА?

Термин грануломатоза проистиче из чињенице да се болест карактерише формирањем гранулома . Грануломи су пролиферације везивног ткива, ограниченог и нодуларног облика; њихово порекло може бити различито: у случају Вегенерове грануломатозе, присуство гранулома је засигурно последица упалног стања карактеристичног за болест.

Термин Вегенер, с друге стране, је због првог доктора који је описао болест: Фриедрицх Вегенер .

Слика: окрузи тела који су захваћени Вегенеровом грануломатозом.

Фром: //ибоварина.реалфреехост.цом/

Болест је такође позната као грануломатоза са полангиитисом, где термин полинагиоит указује на запаљенски процес који укључује вишеструке васкуларне или лимфне васкуларне структуре.

епидемиологија

Према енглеској статистици, око 500 људи сваке године добија Вегенерову грануломатозу.

Болест нема предност у односу на одређени спол, а чини се да више воли појединце светле коже из разлога који је тренутно непознат.

Вегенерова грануломатоза може се појавити у било ком узрасту, али према неким епидемиолошким подацима чешћа је међу особама између 40 и 60 година.

uzroci

Тренутно, прецизан узрок који узрокује Вегенерову грануломатозу остаје непознат.

Међутим, с обзиром на карактеристике патологије, сматра се да то може имати аутоимуно порекло. Аутоимуне болести су све оне патологије које карактерише претјеран и неправилан одговор имунолошког система; имунолошки систем који, код здравог појединца, представља одбрамбену баријеру организма од спољашње агресије (бактерије, вируси, итд.), док код аутоимуних болести утиче и на одређена здрава ткива организма.

ГЕНЕТИКА И ОКОЛИШ

Према неким теоријама (али још увек нема одређених доказа), чини се да је, да би се изазвао претерани аутоимуни одговор, то пратећа присутност два фактора, једног генетског типа и еколошког.

Под генетским фактором подразумевамо предиспозицију, од стране болесне особе, да развије Вегенерову грануломатозу.

Са аспекта животне средине, с друге стране, мислимо на инфекцију узроковану вирусним или бактеријским агенсом (који, посебно, етиолошки агенс остаје потпуно непознат).

У одсуству било ког од ова два фактора, болест се не јавља.

Симптоми и компликације

Симптоми и знакови Вегенер-ове грануломатозе могу се појавити изненада или ће се појавити неколико мјесеци. Сваки пацијент, дакле, сам по себи представља случај.

Први органи и окрузи тела који плаћају последице упале, на нивоу крвних судова, су горњи дишни путеви (нос, уста, параназални синуси и уши), доњи (ларинкс, трахеја и бронхија) и плућа .

Када се појави на овим местима, болест се може проширити и захватити друге крвне судове, посебно оне који опскрбљују бубреге .

Пацијент са Вегенеровом грануломатозом може се жалити на следећу симптоматологију:

Константно тече нос са присуством гноја
Крв у носу ( епистакса )
упала синуса
Инфекције уха
Кашаљ са или без емисије крви ( хемоптиза )
Бол у грудима
Кратак дах
Опћа слабост
Губитак тежине без разлога
Болови у зглобовима и отеклине
Крв у урину ( хематурија )
Иритација коже
Црвенило, пецкање и бол у оку
грозница

КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА?

Карактеристични знаци Вегенерове грануломатозе су упорни цурење носа (чак и након неколико фармаколошких третмана), епистакса и хемоптиза. Стога, ако дође до таквих околности, препоручљиво је да одмах контактирате свог лекара.

Безбрижност може створити велике компликације.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Компликације настају када се упално стање, узроковано Вегенеровом грануломатозом, протеже и на друге делове тела. Могуће мете су бубрези, очи, уши, кичмена мождина, срце и кожа.

Губитак слуха . Упала крвних судова допире до средњег уха, узрокујући мање или више конзистентан губитак слуха.
Кожни васкулитис и знакови на кожи . Кожни васкулитис се разликује по црвеним пјегама на кожи; други знаци, уместо тога, могу да се састоје, на пример, у чворићима на нивоу лактова.
Срчани удар (инфаркт) . Појављује се када упала стигне до коронарних артерија (артерија срца). У ствари, у таквим околностима, довод крви опада и срчане ћелије (миокард) умиру, што доводи до смањене активности срца. Главни симптоми су бол у грудима, диспнеја, знојење, жгаравица итд.
Оштећење и последично оштећење бубрега . Што је мање дотока крви у бубреге, они почињу да се непоправљиво оштећују и више не раде правилно. Ово узрокује накупљање оних супстанци које су токсичне за организам, које би се нормално филтрирале и избациле путем бубрежног система. Терминална фаза овог веома спорог процеса - и, нажалост, подмукао (због симптома који у почетку нису увек видљиви) - је бубрежна инсуфицијенција, коју карактерише тешка уремија (тј. Висок ниво азотних супстанци у крви).
Поремећај бубрега је водећи узрок смрти код пацијената са Вегенеровом грануломатозом.
Анемија . Може се развијати током времена. Многи пацијенти са Вегенеровом грануломатозом су погођени.
Дубока венска тромбоза и плућна емболија . Могу настати од првих плућних поремећаја.

дијагноза

Одређена дијагноза Вегенерове грануломатозе установљена је тек након дугог низа тачних прегледа.

Карактеристични симптоми и знакови, процењени на физичком прегледу:

Цурење носа и епистакса
Инфекција уха
упала синуса
хемоптизу
Бол у грудима

Почињемо, као што се често дешава, са објективним прегледом, у којем анализирамо симптоме и знаке који се манифестују код пацијента, и истражујемо његову клиничку историју .

Затим прелазимо на темељитије и специфичније провјере, као што су тестови крви и урина, и радиолошки прегледи на грудима.

Ако на крају овог дијагностичког процеса и даље постоје сумње, лекар може да изврши биопсију на укљученим органима или ткивима; присуство гранулома и знаци васкулитиса имају само једно значење: Вегенер-ова грануломатоза.

БЛООД ТЕСТС

Узорак крви који се узима од пацијента може бити подвргнут следећим тестовима:

Истраживање неутрофилних цитоплазматских антитела ( АНЦА ). АНЦА је присутна у крви многих пацијената са грануломатозом Вегенера, али не у свим. Ово чини овај тест 100% непоузданим.
Тест седиментације еритроцита . Процените брзину седиментације црвених крвних зрнаца на дну епрувете која их садржи. Што је бржи тај покрет, то је лакше доћи до упале. Није 100% поуздан, јер многе друге упалне болести изазивају исте реакције.
Тест анемије . Није 100% поуздан, јер нису сви пацијенти са Вегенеровом грануломатозом анемични.
Креатинин ниво . Користи се за процену функције бубрега. То је валидан тест, ако је болест захватила бубреге; у супротном, могу се извући погрешни закључци.

УРИНЕ ЕКСАМИНАТИОН

Тестови урина пружају информације о здравственом стању бубрега. Присуство крви и протеина може указивати на поремећај бубрега.

ЦХЕСТ РАДИОГРАПХИ

Слика: Радиолошка слика груди појединца са Вегенеровом грануломатозом. Са сајта: ввв.нхс.ук

Поријекло ткива за биопсију:

Назалне и параназалне шупљине
Горњи и доњи дисајни путеви
плућа
кожа
бубрези

Рендгенски снимак прсног коша даје слику плућа. Могуће је препознати неке од њихових аномалија, али није могуће са сигурношћу утврдити да ли су то Вегенерове грануломатозе или друге болести плућа.

биопсија

Биопсија је најсигурнији и најинформативнији клинички преглед.

Изводи се под локалном анестезијом, а комад ткива се узима из захваћеног органа да би се посматрао под микроскопом. На инструменту, присуство гранулома или знаци васкулитиса су недвосмислени.

лечење

Захваљујући раној дијагнози и адекватном третману, акутна фаза Вегенер-ове грануломатозе се рјешава у року од неколико мјесеци.

Након овог првог периода неопходна је терапија одржавања, која траје чак 18-24 месеца, јер комплетно лечење траје дуго. Занемаривање овог аспекта значи излагање релапсима.

ФАРМАКОЛОШКИ ТРЕТМАН

Најчешће коришћени лекови су кортикостероиди, имуносупресиви и моноклонско антитело које се зове ритуксимаб.

Кортикостероиди су снажна антиинфламаторна средства, која се узимају управо због смањења упале. Ови лекови могу да изазову бројне нежељене ефекте и то објашњава зашто се дају у најнижој ефикасној дози.

Код пацијената са Вегенеровом грануломатозом, најшире коришћен кортикостероид је преднизон .

Имуносупресанти смањују запаљење дјелујући на имунолошку обрану, која је, као што је горе наведено, претјерана у случају Вегенерове грануломатозе и узрокује озбиљна оштећења организма. Циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат спадају у ову категорију лекова. Унос имуносупресива излаже пацијента већем ризику од инфекције.

Ритуксимаб је моноклонско антитело које смањује Б ћелије, ћелије имуног система укључене у запаљење. Његова употреба, у случајевима Вегенерове грануломатозе, такође је одобрена од стране ФДА (америчке владине агенције за регулацију хране и фармацеутских производа).

ШТА УЧИНИТИ ПРОТИВ СТРАНИХ ЕФЕКАТА?

Да би се спречили нежељени ефекти поменутих лекова, лекар прописује или препоручује:

Сулфаметоксазол повезан са Триметопримом, да би се спречиле инфекције плућа.
Бисфосфонати, суплементи на бази калцијума и витамина Д, за смањење или превенцију остеопорозе.
Фолна киселина, да би се спречили ефекти третмана метотрексатом.

ОТХЕР ТРЕАТМЕНТС

Одређене околности, као што је касна дијагноза болести или непажња у третману, могу захтевати плазмаферезу и операцију.

Плазмафереза је донекле компликована процедура која се изводи на крви пацијента. То се практикује не само у случају Вегенер-ове грануломатозе, већ и код појаве аутоимуних болести, као што је системски еритематозни лупус.

Хирургија, с друге стране, може бити потребна за трансплантацију бубрега, када су бубрези непоправљиво оштећени, или за решавање компликација дисајних путева или чак проблема са средњим ушима.

прогноза

За оне који пате од Вегенерове грануломатозе, најбоља прогноза се добија под овим условима:

Рана дијагноза
Одговарајућа брига о акутној фази болести
Одржавање терапије правог трајања

Ако се поштују ове три основне индикације, трајање и квалитет живота се чувају. Истина је да се неки поремећај ствара продуженим уносом лека или периодичним прегледима крви (да би се видело како се развија упала), али то није ништа у поређењу са компликацијама (отказивање бубрега, тешки респираторни поремећаји, срчани удар итд.) занемарене или слабо третиране Вегенерове грануломатозе.