здравље бебе

Кавасаки дисеасе

дефиниција

Међу болестима могуће инфективне етиологије истиче се Кавасакијева болест: фебрилни васкулитис са акутним током, типичан за бебе до четири године. Као што знамо, васкулитис је упала крвних судова, укључујући и артерије; прецизније, Кавасаки болест је аутоимуна болест која погађа мале и средње артерије.

Анализа термина

Термин "Кавасакијева болест" потиче од његовог проналазача: око 1960. године др Томисаку Кавасаки проучавао је случај 4-годишњег дечака који се жалио на грозницу дуже од 15 дана, црвене усне, језик јагоде, орофарингеална хиперемија, распрострањеност еритема пеелингом руку и стопала и лимфаденопатијом. Неколико година касније, у Јапану су уочени и други слични случајеви, дијагностиковани са синдромом Муцоцутанеа Линфонодале [преузет из Уговора о интерној медицини, Том 3, Г. Црепалди, А. Баритуссо].

учесталост

Кавасаки болест је тренутно широко распрострањена широм света; посебно, она погађа Азијате (посебно јапанског порекла), али све људске расе су могуће мете за болест. Ризик од заразе Кавасакијевом болешћу је, међутим, оскудан, готово нула, између црне и кавкаске расе.

С обзиром на ширење болести широм свијета, говоримо о ендемичној Кавасаки болести; надаље, верује се да се болест понавља сваке 2 или 3 године, посебно током пролећа и зиме.

Примећено је да Кавасакијева болест углавном погађа мушкарце; међутим, постојала је јасна склоност болести за дјецу млађу од 4 године, посебно у доби између 9 и 11 мјесеци.

Недавна медицинска статистика је показала да:

  • 80% пацијената са Кавасаки болешћу има мање од 4 године
  • 50% особа са Кавасаки болешћу је млађе од 2 године
  • 2-10% пацијената са Кавасакијевом болешћу се зарази пре 6 месеци живота

Кавасакијева болест се сматра другом упалом артерија које погађају новорођенчад, након Сцхонлеин-Хеноцх пурпуре.

uzroci

Као што је споменуто на почетку чланка, Кавасакијева болест је једна од болести непознате етиологије. Вероватно је то заразна болест, али тренутно нема научних доказа који би потврдили ту теорију.

Примећено је да се Кавасакијева болест често јавља као резултат благих до средњих вирусних обољења: у том смислу, одређена корелација између обољења које се испитује и вирусних патологија сматра се могућим.

Још једна вероватна етиопатолошка хипотеза је следећа: сматра се могућим да је узрок изазивања тровање (нпр. Од живе), алергије, имунолошке болести и, пре свега, инфекције.

Неке хипотезе су такође формулисане о могућим инфективним агенсима одговорним за Кавасаки болест: Епистен-Барр вирус (иста особа одговорна за Буркиттов лимфом), Ретровирус, Парвовирус Б-19 (типични узрочник пете болести), стрептококе и стафилококе. Додатни могући узрочници недавно идентификовани су аутоимуне везивне болести.

simptomi

Кавасаки болест се може описати у три различите фазе:

  1. Почетна фаза (акутна фебрилна) : у овој првој фази - која траје 14-30 дана - Кавасакијева болест почиње са веома високом температуром, модулацијом расположења, раздражљивост, анорексија, септикемски шок (системска васкуларна инсуфицијенција), плеурални излив, осип на кожи, папуле и макуле (слично скарлетној грозници у 5% случајева или оспице у 30% случајева) повезане са сврбежом. Могуће формирање коњуктивне хиперемије, букалне еритеме, лезија у близини оралне слузнице и еритема на нивоу дланова руку. Цервикална лимфаденопатија је продром који карактерише прву фазу Кавасакијеве болести: лимфни чворови, често болни, су мекани на палпацији и кожа која их покрива црвеном и топлом. [преузето из Уговора о медицини, Том 3, Г. Црепалди, А. Баритуссо]
  2. Субакутна фаза: пацијент који болује од Кавасакијеве болести представља дифузну дескуаматион, често повезану са тромбоцитозом (вишак тромбоцита у крви). Могући, мада мање учестали, артритис и артралгије, васкуларне лезије, срчане промене са фаталним исходом у 1-2% случајева (инфаркт миокарда, миокардитис, перикардитис, аритмије, коронарна тромбоза итд.).
  3. Фаза опоравка : траје око три мјесеца, након чега типични знаци Кавасаки болести нестају, иако неки срчани поремећаји могу остати. Могући су и абдоминални бол, асептични менингитис, пиуриа, уретритис и поремећаји јетре.

Јасно је да се сви горе описани симптоми не јављају код истог пацијента. Неки клинички знаци су, међутим, неопходни за одређивање тачне и недвосмислене дијагнозе; то укључује: високу температуру током 5-7 дана, едем и осип на кожи, лезије на нивоу уста, увећане лимфне чворове и коњуктивалну хиперемију.

дијагноза

Генерално, дијагноза је само клиничка. Видели смо да су неки чудни знаци неопходни за сигурну дијагнозу Кавасаки болести. Важна је диференцијална дијагноза код оспица, шарлаха, токсичног шока (могући клинички знак Кавасаки болести), тровања живом, јувенилног реуматоидног артритиса, ентеровирусних инфекција и лептоспирозе.

Међу најкориснијим дијагностичким тестовима за утврђивање Кавасакијеве болести су: ехокардиографија, ехокардиограм, офталмоскопски преглед са прорезаном лампом [од инфективних болести, Мауро Морони, Роберто Еспосито, Фаусто Де Лалла].

терапије

Терапија се састоји од давања интравенских имуноглобулина (Привиген ®) Киовиг ® Флебогаммадиф ®) повезан са аспирином. Када пацијент не реагује на лечење, обично се препоручује инфликсимаб, моћан лек који спада у категорију моноклонских антитела (за лечење аутоимуних болести). Имајући у виду да јединствени узрочни фактор није идентификован или утврђен, примењене терапије имају за циљ смањење упале и спречавање коронарних компликација.

На срећу, у великој већини случајева, прогноза је добра, док 1-2% пацијената са Кавасаки болешћу повезано са срчаном болешћу, прогноза је лоша.