кардиоваскуларне болести

криоглобулинемија

општост

Криоглобулинемија је облик системског васкулитиса, који се карактерише присуством имуних комплекса у крви који се таложе на основним температурама. Ови имуни комплекси су познати као криоглобулини.

Ефекти криоглобулинемичног васкулитиса су многобројни и могу се јавити у неколико делова тела: кожи, живцима, бубрезима, срцу, мозгу, гастроинтестиналном тракту и зглобовима.

Дијагноза мора бити тачна и такође има за циљ проналажење узрока који су узроковали криоглобулинемију. У ствари, само на овај начин могуће је планирати најприкладнију терапију, која је искључиво фармаколошка.

Кратак подсетник на то која су антитела

Антитела, или имуноглобулини, су глобуларни протеини који играју фундаменталну улогу у имунолошком систему : они нам, у ствари, дозвољавају да се боримо са страним микроорганизмима (званим антигени), који инфицирају наш организам.

Имуноглобулини излучују Б лимфоцити, који су имуне ћелије, и дјелују као њихове "антене" на површини. У присуству антигена, антитела лоцирана на мембрани Б лимфоцита су активирана, сигнализирајући самом Б лимфоциту да производи друге специфичне имуноглобулине против детектованог антигена. Од тог тренутка, одбрамбена баријера, коју подиже наш имунолошки систем, постаје све моћнија и ефикаснија. Уствари, производња великог броја антитела која циркулишу у крви, омогућава праћење антигена и њихово уништавање.

Антитела (која делују као једноставни сигнали или ознаке) баве се уништавањем антигена, али другим елементима имуног система: фагоцитима и цитотоксичним ћелијама .

Постоји 5 типова имуноглобулина: ИгМ, ИгА, ИгЕ, ИгГ, ИгД.

Шта је криоглобулинемија?

Криоглобулинемија је системски васкулитис који углавном укључује мале крвне судове, које карактерише присуство криоглобулина у крви.

Криоглобулини су агрегати протеина, састављени од антитела и антигена (антиген и антитело, спојени заједно, формирају и ммуноцомплесси ), који имају посебну карактеристику таложења на ниским температурама. Управо ова потоња посебност разликује криоглобулинемични васкулитис од других облика васкулитиса, увијек узрокованих имуним комплексима.

Ефекти криоглобулинемије су бројни и могу се појавити на више нивоа: кожа, зглобови, живци, бубрези, срце, мозак и гастроинтестинални тракт су сви угрожени окрузи.

ШТА ЈЕ ВАСКУЛИТ?

Васкулитис је општа упала зида крвних судова, и артеријска и венска. Ово инфламаторно стање може настати из непознатих разлога ( примарни васкулитис ), након аутоимуних реакција, због патогене инфекције или, коначно, због друге важније патологије ( секундарни васкулитис ).

У случају васкулитиса криоглобулинемије, учешће имуног система је евидентно (помислите на формирање агрегата антитела), али не само. У ствари, као што ћемо видети касније, вирус хепатитиса Ц и неки канцери крви представљају два главна узрока.

Слика: криоглобулини, на 4 ° Ц, падају на дно епрувете, садржећи серум екстрахован узорком крви.

Са сајта: ввв.мја.цом.ау

епидемиологија

Криоглобулинемија је широко распрострањена у јужној Европи и обично погађа особе између 40 и 60 година старости. Посебно преферира женски пол, јер је однос женки: мужјака 3: 1.

Као што ће се видети у поглављу посвећеном узроцима, криоглобулинемија је повезана са вирусом хепатитиса Ц : у ствари, више од 90% оболелих је претходно заражено овим вирусом; међутим, мора се навести да само 3% пацијената са вирусним хепатитисом Ц развијају криоглобулинемију током свог живота.

uzroci

Патогенетски механизам који узрокује криоглобулинемију је формирање абнормалних имуних комплекса у крвним судовима; посљедично одлагање ових имуних комплекса на стијенку крвних судова изазива упалну реакцију одговорну за васкулитис.

Али који су узроци који покрећу овај механизам?

Узроци могу бити различити; крећу се од вирусних инфекција до аутоимуних болести и рака крви.

Детаљно, говоримо о:

  • Вирусне инфекције :
    • Хепатитис Ц

  • Аутоимуне болести :
    • Реуматоидни артритис
    • Сјогрен синдром
    • Системски еритемски лупус

  • Рак крви :
    • Неки лимфоми
    • Мултипле миелома
    • Валденстромова макроглобулинемија

ВРСТЕ ЦХРИГЛОБУЛИНЕМИА

Према такозваној Броует класификацији, постоје три типа криоглобулинемије; доле је табела која описује опште карактеристике и узроке.

тип

Проценат случајева

опис

Тип И, или једноставна криоглобулинемија

10-15%

Криоглобулини се састоје од једног моноклоналног имуноглобулина, обично ИгМ, често ИгГ или ИгА без активности реуматоидеда фактора (ФР). Узроци покретања су обично мултипли мијеломи и Валденстромова макроглобулинемија.

Тип ИИ

50-60%

Криоглобулини су састављени од имуноглобулина неколико класа, од којих је једна моноклонска (генерално ИгМ са реуматоидним фактором - РФ) активност. Главни узрок је вирус хепатитиса Ц.

Тип ИИИ

25-30%

Криоглобулини се састоје од једне или више класа различитих поликлонских имуноглобулина. Најчешћа асоцијација је ИгМ-ИгГ, са игМ који има активност реуматоидног фактора према ИгГ.

Могући окидачи могу бити: вирус хепатитиса Ц, реуматоидни артритис и системски еритемски лупус.

Криоглобулинеми типа ИИ и ИИИ спадају у класу мешовитих криоглобулинемија, јер су криоглобулини састављени од различитих типова антитела.

Симптоми и компликације

Симптоматологија криоглобулинемије је веома различита и под утицајем узрока.

Уопштено, већина пацијената има осећај слабости и умора, са болним мишићима и зглобовима ( артралгија или артритис ).

Слика: знаци пурпуре: мрље и чиреве. Са сајта: ввв.медицсциентист.цом

Кожни знаци васкулитиса се састоје, готово увек, у пурпури : ово се обично карактерише кружним местима промењиве величине, понекад болним и сврбежима; међутим, могуће је да се и праве улцеративне ранице могу формирати.

Када је укључено нервирање (ретко, али још увек могуће), јављају се ситуације парестезије и периферне неуропатије, које карактеришу укоченост, пецкање у рукама, пецкање бола и слабост у ногама.

На срчаном нивоу, могуће су манифестације: срчани удар (бол у грудима, диспнеја, жгаравица итд.) И конгестивно затајење срца (са отежаним дисањем и отицањем доњих екстремитета).

Мождани удар, мини мождани удар и јаке главобоље могу се јавити у мозгу.

Коначно, треба споменути и могућност посматрања такозваног Раинаудовог феномена, болова у абдомену промјењивог интензитета и неких бубрежних поремећаја, као што је мембранско-пролиферативни гломерулонефритис ; потоњи су посебно суптилни, јер се појављују само у напредној фази, а не раније.

Специфични симптоми криоглобулинемије типа И

  • Ацроцианосис.

  • Ретинално крварење.

  • Озбиљан феномен Реинауда.

  • Артеријска тромбоза (повезана са срчаним поремећајима, посебно срчаним нападом).

Специфични симптоми типа ИИ и ИИИ криоглобулинемије

  • Артралгија (бол у зглобовима) и артритис, посебно у коленима и куковима.

  • Мембрано-пролиферативни гломерулонефритис.
  • Пурпле маркс.

Симптоми криоглобулинемије, од најчешћих до најмањих:

  • Кожни знаци пурпуре и чирева
  • Поремећаји зглобова
  • Поремећаји бубрега
  • Реинаудов феномен
  • Неуролошки поремећаји (парестезија и периферна неуропатија)
  • Бол у абдомену
  • ацроцианосис
  • Ретинално крварење
  • Артеријска тромбоза

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Слика: Реинаудов феномен.

Појава компликација више зависи од патологија које узрокују стање криоглобулинемије, него од саме криоглобулинемије. Ситуација се погоршава, у ствари, када су тумори крви, аутоимуне болести или хепатитис Ц у напредној или хроничној фази.

дијагноза

Да бисте дијагностиковали криоглобулинемију, можете наставити на неколико начина.

Најиндикативнији и карактеристичнији тест је да се види како крв пацијента реагује на ниским температурама . Да би се то урадило, очигледно је потребно једноставно повлачење; у случају криоглобулинемије долази до таложења антитела на дну епрувете, које се појављују као чврста маса.

Једини недостаци овог теста односе се на идентификацију идеалне температуре (која је 4 ° Ц) за посматрање феномена: многи лажни негативи су, заправо, управо због погрешног избора температуре.

Време падавина је неколико сати, ако не и дани; на пример, тип И траје највише 24 сата, док тип ИИИ може да траје до недељу дана.

ОТХЕР ЦХЕЦКС

Биопсија . Многи пацијенти, за које се сумња да пате од криоглобулинемије, пролазе кроз неколико биопсија: коже, живаца и бубрега. Биопсија се састоји у узимању узорка ћелија (из ткива или органа), који ће се онда посматрати под микроскопом; на основу карактеристика ових ћелија, лекар може да утврди да ли постоји или не постоји криоглобулинемија.

Реуматоидни фактор . Криоглобулинемију типа ИИ и ИИИ карактерише позитиван реуматоидни фактор.

ЦИЉ ПРЕГЛЕДА

Физички преглед је важан и пружа много информација, међутим симптоми и знаци криоглобулинемије су заједнички за друга болесна стања.

ПРЕТРАГА ЗА УЗРОКЕ

Идентификација узрока изазивања је веома важна, јер омогућава доктору да планира најприкладнију терапију. На пример, веома је уобичајено да пацијент, са утврђеном криоглобулинемијом, подвргне специфичним тестовима за вирусни хепатитис Ц, јер се то може наћи у 90% случајева.

лечење

Избор најприкладније терапије зависи од узрока који су узроковали криоглобулинемију.

Ево, дакле, да се специфични антивирусни лекови могу узимати заједно са антиинфламаторима (есенцијалним за смањење упале), ако постоји вирусни хепатитис Ц или имуносупресивни лекови, ако је аутоимуна болест у току .

Следећи лијекови су најчешће примијењени у случајевима криоглобулинемије и кратак опис зашто се узимају.

Анти-вирусна терапија лековима . Као што је речено, схвата се да ли у основи криоглобулинемије постоји доказани вирусни хепатитис Ц. Антивирусни лекови су широко коришћени код пацијената са криоглобулинемијом, јер је то у 90% случајева последица вируса хепатитиса Ц.

Имуносупресивна терапија . Имуносупресиви смањују инфламаторно стање васкулитиса; да би то урадили, они делују на имунолошку одбрану, која је, нарочито у случају аутоимуних болести, претјерана и узрокује озбиљно оштећење организма (артритис, артралгија, Реинаудов феномен, итд.). Циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат спадају у ову категорију лекова. Имуносупресивна терапија излаже пацијента повећаном ризику од инфекција.

Терапија заснована на кортикостероидима . Кортикостероиди су моћна антиинфламаторна средства која се узимају за смањење ефеката васкулитиса, бубрежних и неуролошких поремећаја и пурпуре. Ови лекови могу да изазову бројне нежељене ефекте и то објашњава зашто се дају у најнижој ефикасној дози. Код пацијената који пате од криоглобулинемије, најшире коришћен кортикостероид је преднизон .

Терапија нестероидном антиинфламаторном терапијом (НСАИД) . НСАИЛ, као што и само име каже, смањују упалу. Они стога представљају алтернативу кортикостероидима: у поређењу са њима, они су, с једне стране, мање ефикасни и, са друге стране, имају мање нежељених ефеката.

Терапија заснована на ритуксимабу . Ритуксимаб је моноклонско антитело које смањује Б лимфоците или имунске ћелије које луче имуноглобулине.

ЦОЛД ЕНВИРОНМЕНТС

Лекар саветује пацијенте са криоглобулинемијом да избегну веома хладне средине, бар док се проблеми не побољшају.

прогноза

Прогноза, као и третман, зависи од узрока криоглобулинемије и, штавише, од тога колико су ове околности изазване напредовале. На пример, ако су карциноми крви веома озбиљни или је хепатитис Ц хроничан, исход може бити само драматичан, јер је све најопасније поремећаје (оштећење бубрега, срчани удар, неуропатије итд.) Тешко излечити.

Фармаколошки третмани такође заслужују посебну пажњу: неки могу, у ствари, изазвати различите споредне ефекте, нарочито ако се лоше користе. Стога је добра идеја да пажљиво пратите савете лекара у вези са дозама и свим варијацијама и да пролазите периодичне провере да бисте пратили еволуцију криоглобулинемије.