Повезани чланци: Криоглобулинемија
дефиниција
Криоглобулинемија је патолошко стање које карактерише присуство криоглобулина у плазми, тј. Протеина способних да формирају реверзибилне имунокомплексе и таложење на ниским температурама, а затим поново растварају на 37 ° Ц.
Овај криопреципитат се може формирати, специфично, имуноглобулинима ИгГ, ИгА или ИгМ, присутним у моноклоналној или мешовитој форми, чија производња потиче од хроничне стимулације имуног система, као што се дешава током аутоимуних, инфламаторних и инфективних болести.
Криоглобулинеми се могу сврстати у три типа:
- Криоглобулинемија типа И : у овом облику, криоглобулини су представљени моноклонским имуноглобулинима који генерално припадају класи М, мада, ређе, могу бити ИгГ, ИгА или лаки ланци. У већини случајева криоглобулинемија типа И је повезана са лимфопролиферативним поремећајима.
- Криоглобулинемија типа ИИ : назива се и мешана криоглобулинемија, јер се криоглобулини састоје од моноклоналних ИгМ-капа (са активношћу реуматоидног фактора) и поликлоналног ИгГ. Овај облик представља 50-65% случајева, а главни окидач је хронична инфекција вирусом хепатитиса Ц (ХЦВ). Криоглобулинемија типа ИИ такође може бити повезана са аутоимуним болестима, хроничним упалама и лимфопролиферативним поремећајима.
- Криоглобулинемија типа ИИИ : у овом случају криоглобулини се мешају, али за разлику од типа ИИ, ИгМ и ИгГ су поликлонални. Налази се у току лимфопролиферативних болести (нпр. Не-Ходгкинов лимфом), аутоимуних болести (нпр. Системски еритематозни лупус, Сјогренов синдром и системска склероза) и инфективне (као што је хепатитис Ц).
Криоглобулинемија без придружене болести је позната као есенцијална или идиопатска.
Могућност да криоглобулини преципитирају и изазову клиничке манифестације зависи од њихове концентрације и снижавања температуре. То доводи до васкулитских појава и оштећења различитих органа.
Најчешћи симптоми и знакови *
- астенија
- цијаноза
- диспнеја
- Бол у абдомену
- Бол у грудима
- Болови у зглобовима
- Болови у мишићима
- Субунгуал хеморрхаге
- хепатомегалија
- еритем
- хипертензија
- Отекле лимфне чворове
- Ливедо Ретицуларис
- мацулес
- уртикарија
- бледило
- папуле
- протеинурија
- Ацкуагениц Итцхинг
- Крв у урину
- Раинаудов синдром
- Нефротски синдром
- спленомегалија
- кашаљ
- Скин Улцерс
- Плеурални излив
Даље индикације
Криоглобулинемија се јавља углавном у кожи, бубрезима и неурологији.
Већина пацијената има астенију, артралгију, мале еритематозне макуле или болне љубичасте папуле (испрекидану палпабилну пурпуру). Ова последња манифестација коже, повезана са излагањем хладноћи, углавном погађа доње екстремитете, али може укључивати и стомак и задњицу.
Кожне манифестације криоглобулинемије васкулитиса. Слика преузета са википедиа.орг
Други симптоми укључују Раинаудов феномен, субунгуална крварења, ливедо ретицуларис, акроцијанозу и улцерозне лезије засноване на исхемији.
Укључивање бубрега, с друге стране, узрокује хипертензију, гломерулонефритис и отказивање органа. Код криоглобулинемије периферне сензорне или сензорно-моторичке неуропатије могу се наћи код интензивне боли, генерализоване или мултифокалне слабости и дисестезије. Остале манифестације укључују ретинално крварење, артеријску тромбозу, хепатомегалију, повећање слезине и лимфаденомегалије.
Дијагноза криоглобулинемије се заснива на истраживању и типизацији криоглобулина, ниским нивоима Ц4 (доказ употребе комплемента) и налазу промјена хепатореналне функције (микроематурија и протеинурија). Надаље, може се наћи позитивност на реуматоидни фактор и ХЦВ инфекцију.
Третман је усмерен на узроке изазивања, како би се ограничила криоглобулинемија и инфламаторни ефекти који из тога проистичу. Терапија може укључивати употребу имуносупресивних лекова, стероида, циклофосфамида и плазмаферезе.
