Золлингер-Еллисонов синдром

општост

Золлингер-Еллисонов синдром је ретка болест коју карактерише присуство гастринома у панкреасу или дуоденуму.

Слика: Илустрација панкреаса и дванаестопалачног црева током Золлингер-Еллисоновог синдрома. Са веб странице пхармаци-анд-другс.цом

Гастриноми су тумори, скоро увек малигни, који излучују важне количине гастрина. Присуство високог нивоа хормона хормона у крви снажно стимулише излучивање киселине у желуцу, што доводи до континуираних пептичких улкуса, јаког бола у стомаку, дијареје итд.

Дијагноза захтијева бројне тестове, јер различите болести могу одредити исте симптоме као Золлингер-Еллисонов синдром.

Најбоље терапеутско решење је оперативно; међутим, то је могуће само под одређеним условима. Могуће алтернативе су различите, али готово увек ограничене на побољшање симптома.

Шта је Золлингер-Еллисонов синдром?

Под Золлингер-Еллисоновим синдромом подразумевамо скуп знакова и симптома који се односе на присуство вишеструких пептичких улкуса, због гастричне хиперацидности која настаје излучивањем гастрина од стране једног или више тумора панкреаса и / или дуоденума, названих гастриномима .

Золлингер-Еллисонов синдром је иначе познат као ЗЕС, скраћеница за енглески Золлингер-Еллисонов синдром .

Гуштерача и дуоденум

Гуштерача је егзокрина и ендокрина жлезда која, између различитих функција, производи и ензиме неопходне за варење.

Дуоденум је, с друге стране, први тракт танког црева (или танког црева ) и представља основну тачку сакупљања дигестивних ензима, који морају да интервенишу на унету храну.

ШТА ЈЕ ГАСТРИНОМА И ОД ГДЕ ЈЕ ПОРЕКЛО?

Гастрином је скоро увек малигна неоплазма, која потиче од такозваних Г ћелија које излучују гастрин, а налазе се у неким деловима желуца, дуоденума и панкреаса.

Гастрин је пептидни хормон који, након излучивања, промовише производњу есенцијалних супстанци за дигестивни процес, као што су хлороводонична киселина и дигестивни ензими.

ЕФЕКТИ ГАСТРИНОМА

Гастриноми изазивају хиперсекрецију гастрина → велике количине овог хормона чине желудачну средину јаком киселином → значајна киселост желуца узрокује пептичне улцерације (ерозије слузнице желуца и / или дуоденума).

Пептички улцери који су повезани са Золлингер-Еллисоновим синдромом првенствено утичу на дуоденум и јејунум, који представљају почетни и посредни тракт танког црева.

Остали ефекти гастринома:

• Повећани нивои АЦТХ ( адренокортикотропног хормона )
• Повећање ВИП нивоа ( вазоактивни интестинални пептид )
• Повећан ниво глукагона

Где се могу формирати ГАСТРИНОМЕ?

Гастриноми који се јављају током Золлингер-Еллисоновог синдрома налазе се углавном у дуоденуму (60-65%) и панкреасу (30%). Међутим, они се такође могу формирати у лимфним чворовима у близини горе поменутих места, у стомаку, јетри, у жучним каналима, у јајницима, у срцу иу плућима.

Слика: ендоскопска слика пептичког улкуса узрокованог вишком гастрина. Из сајта ен.википедиа.орг

Ако се локализација желуца објашњава присуством Г ћелија које луче гастрин у желуцу, разлози који су довели до развоја гастринома у другим мањим местима остају непознати.

епидемиологија

СЕЗ је веома ретка: њена годишња учесталост, у ствари, износи 0, 5-2 случаја на милион људи.

Углавном погађа особе између 30 и 50 година старости и преферира мушки спол.

uzroci

Као и сви малигни тумори, гастриноми су такође резултат генетских мутација ДНК. Конкретно, узроци ових мутација су још увијек непознати.

УДРУЖЕЊЕ СА МЕН1

Око 25% пацијената погођених Золлингер-Еллисоновим синдромом пате од друге болести, назване вишеструке ендокрине неоплазије типа 1 ( МЕН1 ). Ово узрокује појаву тумора, названих неуроендокрини тумори, на нивоу хипофизе и паратиреоидних ендокриних жлезда.

Симптоми и компликације

Да бисте сазнали више: Симптоми Золлингер-Еллисонов синдром

Карактеристични симптоми Золлингер-Еллисоновог синдрома су бол у трбуху и дијареја .

Са њима се могу појављивати и врло често:

• Мучнина и повраћање крви (или хематемезија )
• Ацидни рефлукс и упорна жгаравица
• Осјећај боли и слабости на највишем дијелу желуца
• Осјећај слабости
• Губитак тежине због губитка апетита
• малнутриција
• анемија

КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА?

Добра је идеја да се консултујете са својим лекаром ако имате перзистентан бол у пределу абдомена или предозирање, праћену понављајућим епизодама дијареје, повраћања и мучнине.

Важно је не занемарити ове поремећаје, јер се болест као што је Золлингер-Еллисонов синдром, ако се дијагностикује касно, тешко може излечити са успехом.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Понављање пептичких улкуса, због сталног присуства излучивања киселине у желуцу, може изазвати гастроинтестинално крварење и перфорацију .

Штавише, пошто су гастриноми малигни тумори, постоји ризик да могу да шире метастазе, посебно у јетри.

НБ: метастазе су ћелије рака које су се преселиле са свог првобитног места и преселиле негде другде, контаминирају лимфне чворове и / или друге органе тела.

дијагноза

Да би био дијагностикован, Золлингер-Еллисонов синдром захтева детаљно испитивање и процесни поступак:

• Физички преглед, током којег лекар процењује симптоматологију жалио пацијента и све клиничке знакове.
• Анализа клиничке и породичне анамнезе пацијента. Знајући да ли појединац који пати или је имао блиске рођаке (родитеље или браћу и сестре) који је погођен МЕН1 може бити важна информација, с обзиром на неуобичајену повезаност између ове двије болести.
• Крвни тестови . Користе се за мерење нивоа гастрина у крви (гастринемија). Ако је гастрин повишен то може бити Золлингер-Еллисонов синдром, али и други морбидни услови, као што је атрофија желуца, отказивање бубрега, феохромоцитом или пернициозна анемија. Због тога је неопходно темељито истражити разлоге за високу гастринемију.
• Тест стимулације секретина . Интравенска ињекција секретина (пептидног хормона који се такође излучује у организму како би се смањила превисока киселост желуца) узрокује, код појединаца са ЗЕС, врло специфичну реакцију, која се састоји углавном од наглог пораста (НБ: не више 30 минута) нивоа гастрина у крви.
• Горња гастроинтестинална ендоскопија . Он се састоји у увођењу, у пробавном систему пацијента, инструмента опремљеног светлошћу и камером, способног да покаже унутрашњи аспект стомака и дванаестопалачног црева. Танак и флексибилан, овај инструмент, који се зове ендоскоп, такође нуди могућност узимања узорка ћелија за биопсију.

  Током прегледа, пацијент је свестан, али седиран.

• ЦТ (компјутеризована аксијална томографија), НМР (нуклеарна магнетна резонанца), ултразвук и сцинтиграфија за соматостатин рецепторе (СРС). Користе се за идентификацију тачне локације гастриномова и њиховог изгледа (појединачни, вишеструки итд.).
• Ендоскопски ултразвук . Састоји се од убацивања ултразвучне сонде у дигестивни тракт како би се испитао желудац и дванаестопалачно црево, а могуће је и узимање узорка ткива за биоптичко испитивање.
• Мерење хромогранина А. Хромогранин А је маркер неуроендокриних тумора, као што су они које изазива МЕН1.

Нивои гастрина у крви (јединица за мерење је пикограм / милилитар, или пг / мЛ)

• Нормална особа: не више од 200 пг / мЛ
• Особа са ЗЕС: најмање 1.000 пг / мЛ

лечење

У случају Золлингер-Еллисоновог синдрома, хируршко уклањање гастринома је најбоље терапеутско решење. Међутим, услови не постоје увијек да би се ова врста интервенције могла примијенити у пракси.

Алтернативно решење је да се болест третира као пептички улкус, а затим се пацијенту дају инхибитори протонске пумпе ( ИПП ) и Х2-антагонисти ( анти-Х2 ). Примена ових лекова делује само на симптоме, ублажава их, али не регресује туморе и не штити пацијента од могуће дисеминације метастаза.

Метастазе јетре могу се уклонити хируршком операцијом само ако су малигне ћелије, које су достигле јетру, концентрисане у ограниченом подручју и нису пронађене у дубини.

КАКО И КАДА РАДИТИ?

Гастриноми се хируршки могу уклонити путем лапароскопске или лапаротомијске операције, под условом да су појединачни и добро локализовани. Ако су, с друге стране, гастриноми вишеструки и раштркани на више места, или ако су повезани са МЕН1, операција је непрактично решење.

Алтернативно, али само у одређеним ситуацијама, можете покушати ријешити проблем једним од сљедећих третмана:

• Хируршко уклањање ограничено на највећи гастрином .
• Емболизација . Лекар прекида доток крви у област у којој се налазе тумори, што доводи до смрти ћелија рака.
• Уништавање туморских ћелија радиофреквентном аблацијом .
• Хемотерапија и / или радиотерапија .

ИПП И АНТИ-Х2 ОСНОВНА ТЕРАПИЈА

Инхибитори протонске пумпе (ИПП) и Х2-антагонисти (анти-Х2) смањују производњу киселине у желуцу, ублажавајући симптоме узроковане масивном производњом гастрина.

Ови лекови су ефикасни, али само ако се узимају у великим дозама и дуже време.

Дуготрајно лијечење ИПП-ом и анти-Х2 може изазвати озбиљне нуспојаве код особа старијих од 50 година као што су: фрактуре кука, зглоба и / или краљешака.

У СЛУЧАЈУ МЕТАСТАСИЈЕ У ЈЕТВИ

Ако су метастазе у јетри концентрисане само у једној области јетре и изоловане од остатка органа, могуће их је хируршки уклонити.

У одсуству таквих стања, једини могући лек је трансплантација јетре, деликатна операција и не без могућих компликација.

ОТХЕР ТРЕАТМЕНТС

Ако пептички улцери пробуше желудац, планира се специфична интервенција.

Ако узрокују озбиљан губитак крви, потребна је хитна трансфузија крви како би се отклонила анемија.

прогноза

Ако је дијагноза благовремена, постоји већа шанса да се интервенише са хируршком операцијом (како се тумор још увек може појавити у једном облику) и дефинитивно излечити пацијента.

У случајевима када се гастрином не уклони на време, налази се на месту које је тешко приступити или је повезано са МЕН1, хируршка интервенција постаје веома удаљена хипотеза, тако да је пацијент приморан да живи са симптомима типичан за Золлингер-Еллисонов синдром (пептични улкуси, дијареја, итд.).