Дефиниција фокалне дистоније
Фокалне дистоније идентификују промене добровољне мускулатуре типичне за одрасле: грчеве, контракције и укоченост неких мишићних група, и опет ненормални и ненормални положаји, торзије и понављајући покрети неких делова тела, описују патолошка слика дистоније. Конкретно, фокалне карактеризирају прилично дуготрајни покрети, аритмици, до дегенерације узрокујући стварне фиксне и непокретне положаје. Оболели субјекат има тенденцију да погорша стање тако што врши антагонистичко деловање на нивоу добровољне мускулатуре, у покушају да се врати исправна позиција: на тај начин, нажалост, стање се понекад погоршава, деформирајући абнормално држање још теже и чинећи га жалосно бизарним.
класификација
Као што смо видјели, почетак фокалне дистоније је симбол одрасле доби и, у већини случајева, болест се не дегенерира с временом (за разлику од, на примјер, дистоних инфантилних облика), стога тежи да остане ограничено на примитивно погођено место.
Међу најпознатијим фокалним дистонијама, подсећамо:
- Цервикална фокална дистонија
- блефароспазам
- Фокална ларингеална дистонија
- Фокална дистонија горњег екстремитета (нпр. Грч писара и дистонија музичара)
Цервикална фокална дистонија
Цервикална дистонија, такође позната као спазмодични тортиколис, је најчешћи облик добровољних мишићних промена у одраслом добу. То је пуноправни синдром, у коме захваћени субјект има очигледне невољне грчеве на нивоу мускулатуре врата: ове контракције су одговорне за непрекидне склоности, савијање и вртложење главе. Бол у грлићу материце је акутан и продоран, понекад поништен: у ствари, међу могућим озбиљним компликацијама, не треба потценити ни један дегенеративни облик који погађа медуларни и цервикални део кичме.
Они који су највише изложени ризику су старости између 40 и 60 година и погађају 10 испитаника на милион здравих особа.
Корелација између цервикалне фокалне дистоније и неких патологија, укључујући Вилсонову болест и Паркинсонову болест, забележена је код неких погођених појединаца; понекад, фокална дистонија долази од администрације неких фармаколошких специјалности, као што су неуролептичке супстанце (ови лекови су укључени у стварање дискинезија уопште). Многи пацијенти који пате од ове дистоничне фокалне форме такође представљају генерализовани тремор, који се сматра конститутивним елементом саме болести.
блефароспазам
Након цервикалне фокалне дистоније, блефароспазам је најчешћа фокална дистонија; болест погађа лице, посебно горњи део, и није неуобичајено да блефароспазам прати и друге поремећаје кретања. Кинетички поремећај карактеришу мишићне контракције и грчеви који углавном укључују капке; понекад је поремећај толико озбиљан да изазива функционално слепило. Пацијент није у стању да контролише покрете узроковане блефароспазмом: поремећај почиње са " претјераним намигивањем" [ввв.дистониа.ит], а затим дегенерира у брзе, поновљене и дуготрајне грчеве. Дијагноза мора бити прецизна и опрезна јер, на први поглед, блефароспазам може бити погрешан, погрешно, за тик.
Терапија ботулинум токсином могла би бити корисна за рјешавање блефароспазма.
Фокална ларингеална дистонија
Необичан кинетички поремећај педесетогодишњака, фокална ларингеална дистонија представља 17% свих различитих дистоних облика и утиче, преваленцијом, женског пола. Постоје три облика фокалне дистоније ларинкса:
- Шкрипање гркљана
- Спазмодична зависност дисфонија
- Диспхониа абдуцтори
Фокална дистонија горњег екстремитета
То су углавном фокалне дистоније које се односе на одређене активности (нпр. Свирање, писање, итд.); међутим, не постоји недостатак фокалне дистоније горњег екстремитета специфичног за акцију, тј. није повезан са секундарним активностима. Грч у писару представља најчешћу акционо специфичну форму, ограничену на нивоу мишића руке, ручног зглоба и понекад подлактице.
Контракције и грчеви мишића шаке, који су успостављени током писања, могу генерисати погрешан начин држања оловке неизбежно праћене израженом променом правописа, што је све теже разумети.
Употреба протеза за руке (које су се користиле у прошлости) како би се поправио грч у писару и модулирала држање руке током писања, није навела многе предности у симптоматолошком профилу. Ботулинум токсин је терапијска опција изврсности, делимично или потпуно одлучујућа, да би се поправила ова фокална дистонија.
Међу дистонијом горњег екстремитета налази се и дистонија музичара, одговорна за прогресивно и неизбјежно скупљање прстију, што их спречава да свирају музичке инструменте (нпр. Клавир); још једном, инфилтрација ботулинум токсина у мишиће погођене фокалном дистонијом је посебно ефикасна.
