Вхиппле дисеасе би Г.Бертелли

општост

Вхипплеова болест је инфективна системска болест, срећом ретка, изазвана бактеријом Тропхерима вхипплеи .

Карактеристичан елемент овог стања је накупљање липидног и гликопротеинског материјала у слузници танког црева, у лимфатичним ткивима мезентерија и лимфним чворовима; због тога се Вхипплеова болест назива и интестинална липодистрофија . Тачне околности које погодују инфекцији још нису познате, али је уочена имунолошка, стечена или генетска предиспозиција.

Клиничка слика Вхиппле-ове болести је променљива. Ефекти патологије имају већи утицај на слузницу танког црева, али су укључени и други органи, као што су срце, плућа, очи и мозак. Обично пацијенти који пате од тога имају бол у стомаку, грозницу, губитак тежине, дијареју, интестиналну малапсорпцију, хиперпигментацију коже и полиартритис.

У већини случајева дијагноза се поставља кроз хистопатолошку процену инфицираних ткива (интестиналне слузнице, лимфних чворова итд.) Након биопсије . За потврду, тестови културе и молекуларно генетичке анализе, као што је ланчана реакција полимеразе (ПЦР) могу бити корисни.

Лечење Вхиппле-ове болести се заснива на примени антибиотика за искорјењивање бактерије. Када се терапија предузме, клиничко побољшање је брзо, са резолуцијом грознице и болова у зглобовима за неколико дана. Интестинални симптоми обично нестају у року од 1 до 4 недеље, иако се хистолошко зарастање може десити након 2 године.

Ако се не препозна и исправно дијагностикује, Вхипплеова болест може довести пацијента до инвалидитета или чак смрти.

šta

Вхипплеова болест је ретка хронична системска патологија . Ово стање карактерише присуство липидних и гликопротеинских агрегата у цревној мукози и лимфним чворовима, од малапсорпције, артралгије, дијареје, абдоминалног бола и губитка тежине.

Вхипплеова болест углавном погађа танко црево, али не штеди друге локације, као што су зглобови, плућа, срце, слезина, јетра, бубрези, скелетна мускулатура и централни нервни систем.

uzroci

Вхипплеова болест је узрокована хроничном инфекцијом, коју подржава Грам-позитивна бактерија Тропхерима вхиппелии .

Главна карактеристика клиничке слике је појава великог броја макрофага, оптерећених липидима и гликопротеином, у слузници танког црева, у лимфатичним ткивима мезентерија иу лимфним чворовима. Узроци за које се ово дешава још су непознати и, у овом тренутку, су предмет научног истраживања.

Шта узрокује Вхипплеову болест?

Вхипплеову болест изазива Тропхерима вхиппелии (до 2001, названа Тропхерима вхипплеи ). Ова бактерија у облику штапа је широко распрострањена у околини, али је нађена, нарочито, у постројењима за пречишћавање отпадних вода . Тропхерима вхиппелии се излучује кроз измет здравим носиоцима и људима са Вхиппле-овом болешћу.

Стања која промовишу инфекцију још нису позната. Међутим, у етиопатогенези је пронађена стечена и генетичка имунолошка предиспозиција : код Вхиппле-ове болести су укључени неки дефекти неких ХЛА гена и смањени имуни одговор Т-лимфоцита (посебно типа Тх1).

Ко је највише угрожен?

Вхипплеова болест углавном погађа мушкарце од 30-60 година. У већини случајева, кавкаски субјекти из централне Европе и Сјеверне Америке су они који се заразе.
Вхипплеова болест је ретка системска болест. У земљама Централне Европе, процењена инциденца је мања од једног случаја на милион годишње.
Вхипплеова болест је уобичајена код радника у постројењима за третман отпадних вода и фармера у контакту са земљом и животињама, што указује на то да се инфекција добија из ових извора.

Симптоми и компликације

Симптоми Вхиппле-ове болести су прилично хетерогени, јер варирају у зависности од тога који су органи највише погођени и стадијима болести. Неке манифестације су чешће од других, чак и ако нису нужно присутне код свих пацијената; то су: губитак тежине, полиартритис, дијареја, малапсорпција, грозница и лимфаденопатија. У неким случајевима могу бити присутни церебрални симптоми, као што су когнитивна дисфункција, офталмоплегија и миоклонус.

Вхипплеова болест: које су локације укључене?

Вхипплеова болест је болест у којој готово сви органи могу напасти Тропхерима вхипплеи . Место које је највише погођено Вхиппле-овом болешћу је слузница танког црева, али су укључени и други органи, укључујући слезину, срце, плућа, јетру, бубреге, зглобове, очи и централни нервни систем.

Вхипплеова болест: како се манифестује?

Најчешћи знак презентације Вхиппле-ове болести је синдром цријевне малабсорпције .

Уопштено, прве манифестације патологије укључују:

Февер ;
Бол у трбуху ;
Полиартралгија (бол у зглобовима);
Артритис (упала зглобова).

Виплову болест карактерише:

анемија;
Промене у пигментацији коже;
Хронични кашаљ и плеуритски бол.

Након тога, Вхипплеова болест се манифестује симптомима који су повезани са тешком интестиналном малапсорпцијом, укључујући:

Губитак апетита;
стеаторрхеа;
Ватери диаррхеа;
Прогресивни губитак тежине.

Остале могуће манифестације Вхиппле-ове болести укључују:

Периферни едеми;
Лимфаденопатија (лимфни чворови су увећани, посебно мезентерични);
Упале ока;
плеуритис;
Поновни теносиновитис.

Понекад постоје и срчани симптоми (нпр. Негативни ендокардитис на култури, срчани перикардитис и валвулопатија) и неуропсихијатријски (когнитивна дисфункција, офталмоплегија и клонске контракције мишића лица).

Вхипплеова болест: курс

Ако се не лечи, Вхипплеова болест је прогресивна и доводи до смрти услед пропадања и / или учешћа централног нервног система.
Са адекватном антибиотском терапијом, с друге стране, побољшање из клиничке тачке гледишта је прилично брзо.
Након рјешавања инфекције, могуће је да се појаве рецидиви.

Могуће компликације

Вхипплеова болест може довести до недавно препознате компликације која се назива упални синдром имунолошке реконституције ( СИИР ). Ово се дешава код неких пацијената, након почетка терапије, због наставка упале која више не реагује на антибиотике (напомена: у већини случајева ови лекови су ефикасни у искорјењивању бактерије). Треба напоменути да синдром инфламаторне реконструкције имунитета није рецидив Вхиппле-ове болести, већ сама по себи компликација.
Вхипплеова болест која није адекватно третирана антибиотицима је неумољиво прогресивна и фатална.

дијагноза

Дијагноза Вхиппле-ове болести формулисана је хистолошким прегледом након биопсије узорка лимфних чворова или црева. Анализа омогућава електронско микроскопско препознавање бастиформне бактерије (фагоцитозно или слободно), као и идентификацију других специфичних промена, као што је присуство - на нивоу ламине проприје слузнице танког црева или других ткива - отечених макрофага који садрже позитивне ПАС грануле (истакнуте Шифовим периодичним реактивним киселим бојење).

За коначну потврду могуће је подржати културолошке тестове, генетске тестове и специфичне молекуларне анализе, укључујући ПЦР ( ланчана реакција полимеразе ) на узорцима ектраинтестиналног ткива, као што је цереброспинална течност, лимфни чворови или синовијална течност.

Вхипплеова болест: диференцијална дијагноза

Диференцијалну дијагнозу Вхиппле-ове болести треба направити са болестима који изазивају сличну клиничку слику, укључујући:

Серонегативни полиартритис;
Анкилозантни спондилитис;
Ендокардитис са тестом негативне културе;
васкулитис;
Синдром малабсорпције;
лимфом;
Церебро-васкуларна болест;
деменција;
ХИВ инфекција;
Атипична микобактериоза;
Саркоидоза.

лечење

Вхипплеова болест: како се третира?

Третман Вхиппле-ове болести укључује употребу антибиотика за искорјењивање бактерије, у почетку интравенски, након чега слиједи 12-мјесечна орална терапија. Најчешће коришћени лекови су тетрациклин, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сулфасалазин, ампицилин, пеницилин и триметоприм / сулфаметоксазол.

Тренутно, терапија избора за Вхиппле-ову болест је резултат комбинације триметоприма + сулфаметоксазола . Друга препоручљива комбинација, алтернативно, је она која се састоји од цефалоспорина или пеницилина, а затим тетрациклина . Протокол третмана је дугорочан, тј. Мора се усвојити најмање годину дана, након чега је могуће назначити одржавање антибиотске терапије .

Антибиотска терапија обично корелира са добрим резултатима .

Клиничко побољшање из клиничке тачке гледишта је брзо, са резолуцијом грознице и болова у зглобовима за неколико дана. Интестинални симптоми обично нестају у року од 1 до 4 недеље, иако се хистолошко зарастање може десити након 2 године.

Понављање инфекције је могуће и може се десити годинама касније, тако да се мора успоставити програм праћења са пацијентом.