Везани чланци: Неуробластома
дефиниција
Неуробластом је малигни тумор карактеристичан за педијатријско доба. Ова неоплазма потиче од ћелија неуралног гребена, од којих - током формирања и развоја ембриона - медуларне надбубрежне жлезде (ендокрина жлезда смјештена изнад бубрега) и ганглија (физиолошка група ћелија присутних уз ток) нервног система.
Неуробластом се може јавити на абдоминалном нивоу (у око 65% случајева), торакалном (15-20%), у врату, у карлици или на другим локацијама; ретко, међутим, то се може манифестовати као примарни тумор централног нервног система.
Основни узроци неуробластома још нису сигурни. Цитогенетске абнормалности (укључујући Н-МИЦ прерасподјеле, мутације или амплификације) и унос одређених супстанци од стране мајке током трудноће (нпр. Алкохол, хидантоин и фенобарбитал) могу допринијети настанку болести.
Старост типичног за неуробластом је рано детињство: око три четвртине случајева се јавља код деце млађе од 4 године.
Најчешћи симптоми и знакови *
- анемија
- анорексија
- астенија
- атаксија
- Мишићна атрофија и парализа
- Интермитентна клаудикација
- диспнеја
- Абдоминална дистензија
- Бол у грудима
- Бол у костима
- хепатомегалија
- егзофталмус
- Једноставност крварења и модрице
- грозница
- Абдоминално отицање
- хипертензија
- Абдоминална маса
- Маса или отицање врата
- миоклонија
- нистагмус
- Блацк Еие
- бледило
- Губитак координације покрета
- Губитак тежине
- петехије
- тромбоцитопенија
- Грчеви мишића
- знојење
- тахикардија
- кашаљ
Даље индикације
Симптоматологија је веома различита и зависи од места примарног тумора и начина ширења болести. Најчешће манифестације су грозница, астенија, раздражљивост, губитак тежине, надутост у стомаку и бол у костима. У случају неуробластома са интраторакалном локализацијом, може се уочити појава кашља и потешкоћа у дисању. Када тумор настане у доњем делу абдомена, уместо тога долази до поремећаја мокраћне бешике и / или црева, као што је рецидив бол у абдомену, повезан са губитком апетита, дистензијом и осећајем пунине за компресију унутрашњих органа. Осим тога, понекад деца имају фокалне неуролошке дефиците или парализу услед директног ширења тумора у медуларни канал.
Већина неуробластома производи катехоламине, који се могу детектовати подизањем нивоа катаболизма у урину. То може довести до паранеопластичног синдрома који се манифестује сталним дијарејом, високим крвним притиском, убрзаним откуцајем срца и знојењем.
Неки симптоми могу бити узроковани метастазама, које се обично јављају у коштаној сржи, јетри, костима, лимфним чворовима, или, рјеђе, кожи и мозгу. Ове манифестације могу укључивати клаудикацију, хепатомегалију, егзофталмус, билатералне периорбиталне хематоме, честе инфекције и промењени општи здравствени статус.
У време постављања дијагнозе, отприлике 40-50% деце има локализовану или регионалну болест, док 50-60% има метастазе. Локализовани облици могу се открити узрочно или открити присуством абдоминалне или торакалне масе, која може бити повезана са болом. У сваком случају, неуробластом је повезан са повећањем нивоа метаболита уринарног катехоламина и може се идентификовати иницијално кроз ултразвук, истраживање мозга или МРИ. Комплементарна истраживања као што су биопсија и сцинтиграфија корисна су за идентификацију стадијума и метастаза тумора.
Локализовани облици неуробластома могу се лечити хируршком ресекцијом и конвенционалном хемотерапијом. Међутим, ако су метастазе присутне, терапијски приступ може укључивати почетно уклањање тумора, високу дозу хемотерапије повезану са трансплантацијом хематопоетских матичних ћелија и локалном радиотерапијом. Опћенито, дјеца млађа од једне године имају бољу прогнозу од старијих пацијената.