ендокринологија

гигантизам

Види такође: Акромегалија

општост

Гигантизам је преувеличан статурални раст појединца у односу на референтну популацију.

Проценат раста
Роберт Вадлов, 2 метра и 72 цм, поред свог оца, показује нам ефекте хипер-секреције ГХ током развоја.
Андре Рене Роуссимофф, 224 цм за тежину од 230 кг, познати професионални рвач и глумац осамдесетих.

У Италији је просјечна висина у одраслом добу око 175 цм за мушкарце и 162 цм за женку.

У зависности од извора, о гигантизму се говори када висина прелази 15-20% просјечне висине референтне популације (201-210 цм за италијанског одраслог мушкарца, 186-194 цм за италијанску одраслу женку). Ипак, потребно је разликовати случајеве уставног или насљедног гигантизма од оних патолошке природе.

uzroci

Питуитари гиантисм

Морбидни гигантизам може бити узрокован прекомјерним лучењем хГХ. У овим веома ретким случајевима говоримо о хипофизном гигантизму, синдрому који се често јавља због аденома хипофизе.

Претјерано ослобађање овог хормона у развојном добу знатно убрзава продуљење дугих костију; након тога, у пост-пубералној фази, димензије екстремитета се значајно повећавају (види акромегалија).

Раст у висини и пубертету

Статурални раст појединца је дозвољен присуством малих региона, названих епифизне плоче, уметнутих између епифизе и дијафизе дугих костију. Ова језгра раста костију производе ћелије способне за непрекидно дељење и синтезу новог ткива хрскавице, које се мало по мало осфилише.

Заваривање епифизних плоча, које се нормално дешавају око 18-20 година старости, означава коначно заустављање раста у висини. Пошто је овај догађај последица хроничног повећања пропорције циркулације полних хормона (посебно естрогена), није изненађујуће да су неки облици гигантизма типични за одложени пубертет; у овим случајевима говоримо о еунусоидном гигантизму, који се одликује несразмерним повећањем дужине доњих екстремитета у односу на горње (еунуси су кастрирани мушки субјекти). Прекоциозни пубертет, с друге стране, праћен је брзим прерано растом, који ипак престаје једнако брзо, што доводи до државног дефицита у одраслој доби. Поремећаји пубертета су врло чести чак и код хипофизног гигантизма.

Други облици гигантизма

Други облик, назван церебрални гигантизам, повезан је са такозваним Сотосовим синдромом, у којем су нивои циркулирајућег ГХ нормални; дјеца која су погођена показују прекомјерни раст тијела тијеком прве двије или три године живота, са значајним повећањем опсега главе и одгођеним психомоторним развојем.

Ту су и ексцеси у Марфановом синдрому, генетска болест (као и претходна) која погађа везивно ткиво, и то код Клинефелтера, у којем је висок стас повезан са хипогонадизмом, гинекомастијом и лошим развојем косе.